매우 긴사슬 지방산

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장쇄지방산 또는 매우 긴사슬 지방산(영어: very long chain fatty acid, VLCFA)은 22개 이상의 탄소를 가지고 있는 지방산이다. 매우 긴사슬 지방산의 생합성소포체에서 일어난다.[1] 매우 긴사슬 지방산은 세포의 총 지방산 함량의 몇 퍼센트까지 나타날 수 있다.[2]

대부분의 지방산들과는 달리, 매우 긴사슬 지방산은 너무 길어서 미토콘드리아에서 대사되지 못하고 퍼옥시좀에서 대사된다.

부신백질이영양증젤웨거 증후군과 같은 특정 퍼옥시좀 이상은 매우 긴사슬 지방산의 축적과 연관될 수 있다.[3][4]

같이 보기[편집]

각주[편집]

  1. Jakobsson, Andreas; Westerberg, Rolf; Jacobsson, Anders "Fatty acid elongases in mammals: their regulation and roles in metabolism" Progress in Lipid Research 2006, volume 45, pp. 237-249. doi 10.1016/j.plipres.2006.01.004
  2. "Very-long-chain fatty acids from the animal and plant kingdoms" Rezanka, Tomas Progress in Lipid Research 1989, volume 28, pp. 147-87. doi 10.1016/0163-7827(89)90011-8
  3. Kemp, Stephan and Watkins, Paul. “Very long-chain fatty acids”. X-ald Database. 2013년 1월 5일에 확인함. 
  4. “Very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency”. Genetics Home Reference, National Institutes of Health. 2013년 1월 5일에 확인함. 

참고 문헌[편집]

  • Moser, H. W.; Moser, A. B.; Frayer, K. K.; Chen, W.; Schulman, J. D.; O'Neill, B. P.; Kishimoto, Y. (1981). “Adrenoleukodystrophy: Increased plasma content of saturated very long chain fatty acids”. 《Neurology》 31 (10): 1241–1241. doi:10.1212/WNL.31.10.1241. ISSN 0028-3878.