버킷림프종

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버킷림프종
동의어Burkitt lymphoma
Burkitt's tumor
Burkitt's lymphoma
malignant lymphoma Burkitt's type
Burkitt lymphoma, touch prep, Wright stain.jpg
압착도말(touch prep.)된 버킷림프종 세포를 라이트염색법으로 염색한 사진
진료과혈액학, 종양학

버킷림프종(Burkitt's lymphoma)은 면역계, 특히 배중심B세포에서 발생하는 을 의미한다. 1958년 적도 아프리카에서 근무도중 이 질병에 대해 처음으로 묘사한 아일랜드인 외과의 데니스 파슨스 버킷(Denis Parsons Burkitt)의 이름을 따 지어졌다.[1][2] 성인에서는 잘 나타나지 않지만, 나타날 경우 예후가 더 나쁘다.[3]

분류[편집]

몇 달째 지속된 버킷림프종으로 인해 항생제 치료를 받고 있는 7세 나이지리아인 소년의 사진. 종양에 궤양이 생겨 액체가 나오고 있다.

현재 버킷림프종은 세 종류로 나뉘며, 각각은 다음과 같다.[3]

  • 풍토형, 또는 아프리카형적도 아프리카, 브라질, 파푸아뉴기니말라리아풍토병으로 자생하는 국가의 어린이들에게 주로 발생하는 유형을 말한다.[4] 거의 모든 환자에게서 엡스타인-바 바이러스가 나타난다. 만성적인 말라리아가 엡스타인-바 바이러스에 대한 저항성을 낮추기 때문에 쉽게 감염되는 것으로 보인다. 턱이나 얼굴뼈, 회장, 맹장, 난소, 콩팥, 유방에 주로 나타난다.
  • 산발형, 또는 비아프리카형은 말라리아가 전지방병으로 나타나지 않은 지역에서 주로 나타나는 유형을 말한다. 외형은 풍토형 버킷림프종 세포와 비슷하다. 산발형 림프종은 대부분 엡스타인-바 바이러스와 관련이 없다.[5] 버킷림프종을 비롯하여 비호지킨 림프종은 소아 림프종의 30~50%를 차지한다. 풍토형에 비해 턱에서는 잘 나타나지 않는다. 회맹판에 주로 나타난다.
  • 면역결핍형후천면역결핍증후군 환자나 장기 이식을 받은 사람들에게서 나타나는 종류의 버킷림프종이다.[6] 후천면역결핍증 초기 증상으로 나타나기도 한다.

검진[편집]

악성 B세포 검출[편집]

.정상적인 배중심 B세포는 각 세포마다 고유의 IgH 유전자를 보유하고 있다. 그러나 버킷림프종의 경우 동일한 세포에서 증식되어 나온 세포들은 동일한 IgH 유전자를 가진다.

현미경[편집]

버킷림프종은 증식 및 세포자살이 자주 일어나는 중형 림프구가 여러겹으로 쌓인 형태로 구성되어 있다. 가염소체(tingible-body) 대식세포가 흩어져 있는 모습은 현미경의 조명을 약하게 했을 때 마치 "별이 빛나는 밤"처럼 보인다.[7]

면역조직화학법[편집]

버킷림프종의 종양 세포에서는 일반적으로 CD10과 BCL6뿐만 아니라 CD20, CD22, CD19 등 B세포 분화 마커도 높은 빈도로 발현하는 반면, CCL2와 TdT는 발현하지 않는다. 높은 유사 분열 빈도를 보이므로 Ki67 염색약에 거의 대부분의 세포가 염색된다.[8]

치료[편집]

일반적으로 집중적 화학요법을 우선 실시하는데, 대표적으로 GMALL-B-ALL/NHL2002 프로토콜과 수정된 Magrath Regemen(R-CODOX-M/IVAC)을 사용한다.[9] COPADM,[10] hyper-CVAD, CALGB(암 및 백혈병 B군, Cancer and Leukemia Group B) 8811을 리툭시맙과 함께 사용할 수 있다.[11][12] 노인 환자의 경우 리툭시맙과 함께 EPOCH의 양을 조정해 투여하기도 한다.[13]

예후[편집]

치료율은 선진국에서 90%에 달하나, 기타 개발도상국이나 후진국에서는 그렇게 높지 않다. 성인에서는 잘 발병하지 않으나 한 번 발병하면 예후는 더 안좋다.[3]

2006년에 리툭시맙과 함께 EPOCH의 양을 조정해 투여한 17명의 환자들 전부가 회복되었다. 이 때 회복되었다 함은 28개월 이상 생존했음을 의미한다.[14]

역학[편집]

림프증식성질환의 2.3%가 버킷림프종이다.[15] 엡스타인-바 바이러스에 의해 주로 발생한다.[16]

각주[편집]

  1. synd/2511 - Who Named It?
  2. Burkitt D (1958). “A sarcoma involving the jaws in African children”. 《The British Journal of Surgery》 46 (197): 218–23. doi:10.1002/bjs.18004619704. PMID 13628987. 
  3. Molyneux E, Rochford R, Griffin B, Newton R, Jackson G, Menon G, Harrison C, Israels T, Bailey S (April 2012). “Burkitt's lymphoma” (PDF). 《The Lancet》 379 (9822): 1234–1244. doi:10.1016/S0140-6736(11)61177-X. PMID 22333947. 
  4. Dojcinov, SD; Fend, F; Quintanilla-Martinez, L (2018년 3월 7일). “EBV-Positive Lymphoproliferations of B- T- and NK-Cell Derivation in Non-Immunocompromised Hosts.”. 《Pathogens (Basel, Switzerland)》 7 (1): 28. doi:10.3390/pathogens7010028. PMC 5874754. PMID 29518976. 
  5. Brady G, MacArthur GJ, Farrell PJ (December 2007). “Epstein–Barr virus and Burkitt lymphoma”. 《Journal of Clinical Pathology》 60 (12): 1397–1402. doi:10.1136/jcp.2007.047977. PMC 2095571. PMID 18042696. 
  6. Bellan C, Lazzi S, De Falco G, Nyongo A, Giordano A, Leoncini L (March 2003). “Burkitt's lymphoma: new insights into molecular pathogenesis”. 《J. Clin. Pathol.》 56 (3): 188–92. doi:10.1136/jcp.56.3.188. PMC 1769902. PMID 12610094. 
  7. Fujita S, Buziba N, Kumatori A, Senba M, Yamaguchi A, Toriyama K (May 2004). “Early stage of Epstein–Barr virus lytic infection leading to the "starry sky" pattern formation in endemic Burkitt's lymphoma”. 《Arch. Pathol. Lab. Med.》 128 (5): 549–52. doi:10.1043/1543-2165(2004)128<549:ESOEVL>2.0.CO;2 (년 이후로 접속 불가 2019-12-11). PMID 15086279. 
  8. Steven H Swerdlow (2008). 《WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues》. World Health Organization classification of tumours. Lyon, France : International Agency for Research on Cancer. ISBN 978-92-832-2431-0. 
  9. Barnes, J.A.; LaCasce2, A.S; Feng, Y.; 외. (2011). “Evaluation of the addition of rituximab to CODOX-M/ IVAC for Burkitt's lymphoma: a retrospective analysis” (PDF). 《Annals of Oncology》 22 (8): 1859–64. doi:10.1093/annonc/mdq677. PMID 21339382. 
  10. Miles, Rodney R.; Arnold, Staci; Cairo, Mitchell S. (2012). “Risk factors and treatment of childhood and adolescent Burkitt lymphoma/leukaemia”. 《British Journal of Haematology》 156 (6): 730–743. doi:10.1111/j.1365-2141.2011.09024.x. PMID 22260323. 
  11. “Burkitt Lymphoma and Burkitt-like Lymphoma: Practice Essentials, Background, Etiology and Pathophysiology”. 2017년 6월 29일. 2018년 3월 19일에 확인함 – eMedicine 경유. 
  12. http://www.bhs.be/frontend/files/userfiles/files/Guidelines/Burkitts_Lymphoma_2015.pdf
  13. Wyndham H. Wilson; Kieron Dunleavy; Stefania Pittaluga; Upendra Hegde; Nicole Grant; Seth M. Steinberg; Mark Raffeld; Martin Gutierrez; Bruce A. Chabner; Louis Staudt; Elaine S. Jaffe; John E. Janik (2008). “Phase II Study of Dose-Adjusted EPOCH-Rituximab in Untreated Diffuse Large B-cell Lymphoma with Analysis of Germinal Center and Post-Germinal Center Biomarkers”. 《Journal of Clinical Oncology》 26 (16): 2717–2724. doi:10.1200/JCO.2007.13.1391. PMC 2409217. PMID 18378569. 
  14. Dunleavy, Kieron; Pittaluga, Stefania; Janik, John; Grant, Nicole; Shovlin, Margaret; Little, Richard; Yarchoan, Robert; Steinberg, Seth; Jaffe, Elaine S.; Wilson, Wyndham H. (2006년 11월 16일). “Novel Treatment of Burkitt Lymphoma with Dose-Adjusted EPOCH-Rituximab: Preliminary Results Showing Excellent Outcome.”. 《Blood》 108 (11): 2736. doi:10.1182/blood.V108.11.2736.2736. 2018년 3월 19일에 확인함 – www.bloodjournal.org 경유. 
  15. Turgeon, Mary Louise (2005). 《Clinical hematology: theory and procedures》. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. 283쪽. ISBN 0-7817-5007-5. Frequency of lymphoid neoplasms. (Source: Modified from WHO Blue Book on Tumour of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. 2001, p. 2001.) 
  16. Pannone, Giuseppe; Zamparese, Rosanna; Pace, Mirella; Pedicillo, Maria; Cagiano, Simona; Somma, Pasquale; Errico, Maria; Donofrio, Vittoria; Franco, Renato; De Chiara, Annarosaria; Aquino, Gabriella; Bucci, Paolo; Bucci, Eduardo; Santoro, Angela; Bufo, Pantaleo (2014). “The role of EBV in the pathogenesis of Burkitt's Lymphoma: an Italian hospital based survey”. 《Infectious Agents and Cancer》 9 (1): 34. doi:10.1186/1750-9378-9-34. ISSN 1750-9378. PMC 4216353. PMID 25364378. 

외부 링크[편집]

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