람세이헌트증후군 2형

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람세이헌트증후군(RHS) 2형
동의어귀대상포진
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람세이헌트증후군 2형(Ramsay Hunt syndrome type 2), 또는 귀대상포진(herpes zoster oticus)은 안면신경다발인 슬신경절수두대상포진바이러스에 의해 감염되어 발생하는 장애를 말한다.[1] 람세이헌트라는 이름은 이 증후군을 처음 묘사한 신경학자 제임스 람세이 헌트(James Ramsay Hunt)의 이름에서 따온 것이다.[2][3]

증상[편집]

급성 안면 신경마비가 대표적이며, 일반적으로 귀 통증, 혀 앞부분 2/3가량의 미각 상실, 안구 및 구강의 건조를 동반한다. 귓바퀴, 혀, 경구개홍반성 소수포성 발진이 발생하는 경우가 많다.[4]

슬신경절 부근에 청신경이 밀집되어있기 때문에 그 영향으로 귀울림, 청각 상실, 현기증이 나타나기도 한다. 삼차신경이 영향을 받는 경우 얼굴의 감각 마비가 발생하기도 한다.[5]

병리생리학[편집]

람세이헌트증후군 2형은 슬신경절에 발생한 대상포진이다. 수두대상포진바이러스는 감염 초기에 수두를 일으킨 후 체내의 신경세포에 잠복한다. 평상시에는 면역계에 의해 억제되다가 질병 등의 이유로 면역계가 약해진 경우 신경세포를 타고 돌아다니다 슬신경절을 감염시키는 경우 위의 증상이 나타나는데,[4] 슬신경절은 안면 근육의 운동, 귀와 귓바퀴의 촉각, 혀 앞부분 2/3가량의 미각, 안구와 구강을 촉촉하게 유지하는 기능을 하기 때문에 이러한 증상이 나타나는 것이다. 단순히 안면근육만 마비되는 경우 벨마비일 가능성이 높다.[6][7]

그러나 증상이 없다고 바이러스 감염이 없는 것은 아니다. 소수포가 올라오지 않았음에도 귀 피부에서 수두대상포진바이러스가 검출된 사례가 보고되었다.[8]

진단[편집]

람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단할 수 있다. 그러나 구분이 모호한 경우 소수포액 속에서 수두대상포진바이러스를 PCR이나 면역형광법의 방법을 통해 검출함으로써 확실하게 검진할 수 있다. 백혈구 수, 전해물 등을 통해 검진할 수도 있다. 눈물을 배양한 후에 PCR을 통해 바이러스를 검출할 수도 있다.[9] 그러나 단순히 벨마비인 경우에도 25~30%의 환자의 눈물에서 수두대상포진바이러스가 검출된다. 수막염, 뇌실염, 수막뇌염중추신경계통 질병과 연관되기도 하며, 따라서 의심 증상을 보이는 경우 요추천자(lumbar puncture)를 통해 척수액을 채취하여 분석하거나 컴퓨터 단층 촬영(CT)를 통해 추가적인 진단을 시행하는 것이 제안된다.[10]

예방[편집]

수두대상포진바이러스에 대한 면역을 미리 습득시킴으로써 대상포진에 대한 면역력을 생성할 수 있다. 대표적인 대상포진백신으로는 조스타박스(Zostavax)가 있다.[11]

치료[편집]

안면 마비가 발생한 후 3일 내에 프레드니솔론항바이러스제의 일종인 아시클로버를 투여함으로써 대부분의 환자가 완치되었고, 7일 이후에 투여를 시작했을 때에는 완치율이 급격히 낮아졌음이 보고되었다.[12] 그러나 스테로이드를 투여했음에도 불구하고 환자의 22%만 치료되었다는 연구결과도 존재한다.[13]

치료가 늦어지는 경우 안면마비가 영구적으로 지속될 수 있으며,[14] 청각이 상실된경우 치료를 통해 회복하지 못하는 것으로 보고되었다.[15] 현기증의 치료를 위해 디아제팜이 사용될 수 있다.[16]

각주[편집]

  1. Ramsay Hunt, J.R. (1907). “On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications”. 《Journal of Nervous and Mental Disease》 34 (2): 73–96. doi:10.1097/00005053-190702000-00001. 
  2. synd/2246 - Who Named It?
  3. “The Ramsay Hunt syndrome”. 《Proceedings of the Royal Society of Medicine》 47 (5): 371–384. May 1954. PMC 1918846. PMID 13167057. 
  4. Sweeney, C.J.; Gilden, D.H. (August 2001). “Ramsay Hunt syndrome”. 《Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry》 71 (2): 149–54. doi:10.1136/jnnp.71.2.149. PMC 1737523. PMID 11459884. 
  5. Solomon, Tom (2014). 《Virus Infections of the Nervous System》 (영어). Elsevier. 242–272.e5쪽. doi:10.1016/b978-0-7020-5101-2.00022-4. ISBN 978-0-7020-5101-2. 
  6. Kim, In Sup; Shin, Seung-Ho; Kim, Jinn; Lee, Won-Sang; Lee, Ho-Ki (2007). “Correlation between MRI and Operative Findings in Bell's Palsy and Ramsay Hunt Syndrome”. 《Yonsei Medical Journal》 48 (6): 963–968. doi:10.3349/ymj.2007.48.6.963. PMC 2628199. PMID 18159587. 
  7. “신경과”. 2020년 4월 12일에 확인함. 
  8. Murakami, S.; Honda, N.; Mizobuchi, M.; Nakashiro, Y.; Hato, N.; Gyo, K. (1998). “Rapid diagnosis of varicella zoster virus infection in acute facial palsy”. 《Neurology》 51 (4): 1202–1205. doi:10.1212/wnl.51.4.1202. PMID 9781562. 
  9. Miyakoshi, Akio; Takemoto, Masaya; Shiraki, Kimiyasu; Hayashi, Atsushi (2012). “Varicella-Zoster Virus Keratitis with Asymptomatic Conjunctival Viral Shedding in the Contralateral Eye”. 《Case Reports in Ophthalmology》 (영어) 3 (3): 343–348. doi:10.1159/000343463. ISSN 1663-2699. PMC 3499208. PMID 23162462. 
  10. Kleinschmidt-DeMasters, B. K.; Gilden, D. H. (2001년 6월). “Varicella-Zoster virus infections of the nervous system: clinical and pathologic correlates”. 《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》 125 (6): 770–780. doi:10.1043/0003-9985(2001)1252.0.CO;2. ISSN 0003-9985. PMID 11371229. 
  11. “대상포진 백신”. 2020년 4월 12일에 확인함. 
  12. Murakami, Shingo; Hato, Naohito; Horiuchi, Joji; Honda, Nobumitsu; Gyo, Kiyofumi; Yanagihara, Naoaki (1997년 3월 1일). “Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treatment”. 《Annals of Neurology》 41 (3): 353–357. doi:10.1002/ana.410410310. PMID 9066356. 
  13. Finsterer, Josef (2008). “Management of peripheral facial nerve palsy”. 《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》 265 (7): 743–752. doi:10.1007/s00405-008-0646-4. PMC 2440925. PMID 18368417. 
  14. Monsanto, Rafael; Bittencourt, Aline; Bobato Neto, Natal; Beilke, Silvia; Lorenzetti, Fabio; Salomone, Raquel (2016년 5월 30일). “Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature”. 《International Archives of Otorhinolaryngology》 (영어) 20 (04): 394–400. doi:10.1055/s-0036-1584267. ISSN 1809-9777. PMC 5063726. PMID 27746846. 2018년 6월 5일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2020년 4월 25일에 확인함. 
  15. Kim, Y.H.; Chang, M.Y.; Jung, H.H.; Park, Y.S.; Lee, S.H.; Lee, J.H.; Oh, S.H.; Chang, S.O.; Koo, J.W. (2010). “Prognosis of Ramsay Hunt syndrome presenting as cranial polyneuropathy”. 《Laryngoscope》 120 (11): 2270–2276. doi:10.1002/lary.21108. PMID 20824789. 
  16. NINDS Herpes Zoster Oticus Information Page - NINDS

외부 링크[편집]

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