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열대성 경련성 마비

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열대성경직성마비
다른 이름HTLV-I-associated myelopathy(HAM), HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis(HAM/TSP)[1]
열대성경직성마비를 일으키는 HTLV-1
진료과신경과 위키데이터에서 편집하기
증상장기능장애[2]
병인HTLV-1 레트로바이러스가 원인일 확률이 80%에 달한다.[3]
진단 방식요추천자, MRI[2]
치료인터페론 알파, 부신피질호르몬[3]

열대성 경련성 마비(Tropical spastic paraparesis, TSP)는 사람T세포림프친화바이러스에 의해 발생하는 근육 연축, 약화, 감각 장애가 악화되어 다리 등 하반신에 대마비가 발생한 상태를 말한다. 열대성 경직성 하반신마비, 열대성 강직성 하반신마비, 또는 열대성 대마비라고도 불리는데, 카리브 제도 등의 열대 지방에서 주로 발생하기 때문에 열대성이라는 이름이 붙여졌다.[4] 수혈을 할 때에 이 질병의 확산을 막기 위해 항체를 사용해 HTLV-1를 검사한다.[5]

증상

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주요 증상은 다음과 같다.[2]

  • 다리 불안정증
  • 비뇨기장애
  • 장기능장애
  • 요통
  • 발기성 장애
  • 건선
다발성근염

이외에도 대부분의 경우 염증을 동반하는데, 특히 안구의 포도막에 발생하는 염증인 포도막염, 관절염, 허파 조직에 발생하는 염증의 일종인 과민성폐렴, 다발성근염, 각막과 결막에 발생하는 만성적 건조증인 건성각결막염, 피부염 등이 나타난다.[6] HTLV-1은 모유수유, 성적 접촉, 혈액 접촉(수혈이나 주사기를 공유하는 경우)사용함으로써 전염된다.[7]

병리학

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HTLV-1 바이러스의 농도가 증가함에 따라 세포수준에서 후천 면역계가 활성화되는데 이는 곧 사이토카인의 농도가 높아져 신체에 다발적인 염증반응이 촉진된다. 위에 기술한 증상들 역시 이러한 결과로 발생한다. 인터페론의 과발현이나 NK세포(CD56+, CD16+)의 감소 역시 나타난다.[8]

진단

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진단은 주로 자기공명영상이나 요추천자를 통해 이루어진다. 요추천자 결과 림프구증가증이 나타나기도 한다.[2]

치료

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면역글로불린

부신피질호르몬을 통해 염증을 감소시킬 수 있으나 이는 일시적인 것으로, 이후 투여량을 줄이면 증상이 오히려 악화될 수 있다. 부신피질호르몬과 유사한 화학물질인 17-알파-에티닐테스토스테론을 합성하여 투여함으로써 운동기능과 비뇨기장애를 개선할 수 있음이 보고되었으나, 불안정성 역시 존재한다.[9]

CCR4를 억제하는 면역글로불린 G의 일종인 모가물리주맙(Mogamulizumab) 역시 치료물질 후보군으로 거론되고있다. 이 항체는 HTLV-1 바이러스의 양과 염증촉진성 사이토카인의 양을 모두 감소시킨다. 발프로산 역시 HTLV-1을 감소시키나, 실제 의료적 효용은 거의 없는 것과 마찬가지다. 동물에서는 발프로산과 지도부딘을 혼용했을 때 효과를 보았다.[10]

예후

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열대성경직성마비 환자의 1%정도가 면역억제법을 통해 치료되었다. 그러나 더 많은 수의 환자들은 10년 이내에 보행 기능을 상실하였다.[11]

역사

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이 질병이 주로 적도 부근에서 발생하고, 긴 시간동안 천천히 진행되어 만성적 결과를 불러온다는 점에서 지난 수십년간 열대성 경직성 마비(Tropical spastic paraparesis)라는 용어가 사용되었다. 처음에는 중추신경계통에 염증을 일으키는 요스나 매독균이 이 질병을 일으키는 것으로 추정되었으며, 이외에도 비타민 결핍증 등 만성적인 영양실조나 카사바 등 독성 식물을 부주의하게 섭취하여 발생하는 것으로 여겨졌다.[12]

열대성 미엘린성 신경장애(tropical myeloneuropathies)는 열대성 운동실조성 신경장애(tropical ataxic neuropathy, TAN)과 열대성 경직성 대마비(TSP)의 두 종류로 나뉜다. 이들은 열대 지방에서 주로 발견된다는 공통점이 있는데, 열대성 경직성 대마비의 경우에는 일본 등의 온대지방에서도 가끔 발견된다.[13]

같이 보기

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각주

[편집]
  1. ↑ Oh, Unsong; Jacobson, Steven (2016년 12월 23일). “Treatment of HTLV-I-Associated Myelopathy / Tropical Spastic Paraparesis: Towards Rational Targeted Therapy”. 《Neurol Clin》 26 (3): 781–x. doi:10.1016/j.ncl.2008.03.008. PMC 2610848. PMID 18657726. 
  2. ↑ 가 나 다 라 “Tropical Spastic Paraparesis. About TSP medical condition | Patient”. 《Patient》. 2016년 7월 24일에 확인함. 
  3. ↑ 가 나 “Tropical Spastic Paraparesis Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke”. 《www.ninds.nih.gov》. 2018년 1월 3일에 확인함. 
  4. ↑ “Tropical Spastic Paraparesis Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)”. 《www.ninds.nih.gov》. 2016년 12월 15일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2015년 8월 13일에 확인함. 
  5. ↑ Centers for Disease Control (CDC) (1988). “Licensure of screening tests for antibody to human T-lymphotropic virus type I”. 《MMWR》 37 (48): 736–40, 745–7. PMID 3143058. 
  6. ↑ Clarke, Charles; Howard, Robin; Rossor, Martin; Shorvon, Simon D. (2011년 9월 9일). 《Neurology: A Queen Square Textbook》. John Wiley & Sons. ISBN 9781444356359. 
  7. ↑ “HTLV-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis | Disease | Overview | Office of Rare Diseases Research (ORDR-NCATS)”. 《rarediseases.info.nih.gov》. 2015년 9월 5일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2015년 8월 13일에 확인함. 
  8. ↑ Yamano, Yoshihisa; Sato, Tomoo (2012). “Clinical Pathophysiology of Human T-Lymphotropic Virus-Type 1-Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis”. 《Frontiers in Microbiology》 3: 389. doi:10.3389/fmicb.2012.00389. PMC 3494083. PMID 23162542. 
  9. ↑ Ali, A (2006). “Tropical spastic paraparesis and polymyositis: a still unfolding story”. 《West Indian Medical Journal》 55 (6): 459–63. doi:10.1590/S0043-31442006000600023. PMID 17691249. 
  10. ↑ Human T-Cell Lymphotropic Viruses~treatment - eMedicine
  11. ↑ Prayson, Richard A. (2011년 11월 15일). 《Neuropathology》. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1437709490. 
  12. ↑ Ali, A (2006년 1월). “Tropical spastic paraparesis and polymyositis: a still unfolding story”. 《West Indian Medical Journal》 (영어) 55 (6). doi:10.1590/S0043-31442006000600023. ISSN 0043-3144. [깨진 링크(과거 내용 찾기)]
  13. ↑ Tropical Myeloneuropathies - eMedicine

더 읽어보기

[편집]
  • Machigashira, N.; Yoshida, Y.; Wang, S.-y.; Osame, M. (2001). “HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis with pseudohypoparathyroidism”. 《Neurology》 56 (1): 104–6. doi:10.1212/WNL.56.1.104. PMID 11148245. 
  • Nagamine, Yuito; Hayashi, Takeshi; Kato, Yuji; Horiuchi, Yohsuke; Tanahashi, Norio (2015). “Human T Lymphotropic Virus Type-1-associated Myelopathy Manifesting Shortly after Living-donor Renal Transplantation”. 《Internal Medicine》 54 (1): 75–8. doi:10.2169/internalmedicine.54.2950. PMID 25742898. 

외부 링크

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