열대성 경련성 마비

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열대성경직성마비
동의어HTLV-I-associated myelopathy(HAM), HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis(HAM/TSP)[1]
HTLV-1 EM 8241 lores.jpg
열대성경직성마비를 일으키는 HTLV-1
진료과신경학 위키데이터에서 편집하기
증상장기능장애[2]
병인HTLV-1 레트로바이러스가 원인일 확률이 80%에 달한다.[3]
진단 방식요추천자, MRI[2]
치료인터페론 알파, 부신피질호르몬[3]

열대성 경련성 마비(Tropical spastic paraparesis, TSP)는 사람T세포림프친화바이러스에 의해 발생하는 근육 연축, 약화, 감각 장애가 악화되어 다리 등 하반신에 대마비가 발생한 상태를 말한다. 열대성 경직성 하반신마비, 열대성 강직성 하반신마비, 또는 열대성 대마비라고도 불리는데, 카리브 제도 등의 열대 지방에서 주로 발생하기 때문에 열대성이라는 이름이 붙여졌다.[4] 수혈을 할 때에 이 질병의 확산을 막기 위해 항체를 사용해 HTLV-1를 검사한다.[5]

증상[편집]

주요 증상은 다음과 같다.[2]

  • 다리 불안정증
  • 비뇨기장애
  • 장기능장애
  • 요통
  • 발기성 장애
  • 건선
다발성근염

이외에도 대부분의 경우 염증을 동반하는데, 특히 안구의 포도막에 발생하는 염증인 포도막염, 관절염, 허파 조직에 발생하는 염증의 일종인 과민성폐렴, 다발성근염, 각막결막에 발생하는 만성적 건조증인 건성각결막염, 피부염 등이 나타난다.[6] HTLV-1은 모유수유, 성적 접촉, 혈액 접촉(수혈이나 주사기를 공유하는 경우)사용함으로써 전염된다.[7]

병리학[편집]

HTLV-1 바이러스의 농도가 증가함에 따라 세포수준에서 후천 면역계가 활성화되는데 이는 곧 사이토카인의 농도가 높아져 신체에 다발적인 염증반응이 촉진된다. 위에 기술한 증상들 역시 이러한 결과로 발생한다. 인터페론의 과발현이나 NK세포(CD56+, CD16+)의 감소 역시 나타난다.[8]

진단[편집]

진단은 주로 자기공명영상이나 요추천자를 통해 이루어진다. 요추천자 결과 림프구증가증이 나타나기도 한다.[2]

치료[편집]

면역글로불린

부신피질호르몬을 통해 염증을 감소시킬 수 있으나 이는 일시적인 것으로, 이후 투여량을 줄이면 증상이 오히려 악화될 수 있다. 부신피질호르몬과 유사한 화학물질인 17-알파-에티닐테스토스테론을 합성하여 투여함으로써 운동기능과 비뇨기장애를 개선할 수 있음이 보고되었으나, 불안정성 역시 존재한다.[9]

CCR4를 억제하는 면역글로불린 G의 일종인 모가물리주맙(Mogamulizumab) 역시 치료물질 후보군으로 거론되고있다. 이 항체는 HTLV-1 바이러스의 양과 염증촉진성 사이토카인의 양을 모두 감소시킨다. 발프로산 역시 HTLV-1을 감소시키나, 실제 의료적 효용은 거의 없는 것과 마찬가지다. 동물에서는 발프로산과 지도부딘을 혼용했을 때 효과를 보았다.[10]

예후[편집]

열대성경직성마비 환자의 1%정도가 면역억제법을 통해 치료되었다. 그러나 더 많은 수의 환자들은 10년 이내에 보행 기능을 상실하였다.[11]

역사[편집]

이 질병이 주로 적도 부근에서 발생하고, 긴 시간동안 천천히 진행되어 만성적 결과를 불러온다는 점에서 지난 수십년간 열대성 경직성 마비(Tropical spastic paraparesis)라는 용어가 사용되었다. 처음에는 중추신경계통에 염증을 일으키는 요스매독균이 이 질병을 일으키는 것으로 추정되었으며, 이외에도 비타민 결핍증 등 만성적인 영양실조나 카사바 등 독성 식물을 부주의하게 섭취하여 발생하는 것으로 여겨졌다.[12]

열대성 미엘린성 신경장애(tropical myeloneuropathies)는 열대성 운동실조성 신경장애(tropical ataxic neuropathy, TAN)과 열대성 경직성 대마비(TSP)의 두 종류로 나뉜다. 이들은 열대 지방에서 주로 발견된다는 공통점이 있는데, 열대성 경직성 대마비의 경우에는 일본 등의 온대지방에서도 가끔 발견된다.[13]

각주[편집]

  1. Oh, Unsong; Jacobson, Steven (2016년 12월 23일). “Treatment of HTLV-I-Associated Myelopathy / Tropical Spastic Paraparesis: Towards Rational Targeted Therapy”. 《Neurol Clin》 26 (3): 781–x. doi:10.1016/j.ncl.2008.03.008. PMC 2610848. PMID 18657726. 
  2. “Tropical Spastic Paraparesis. About TSP medical condition | Patient”. 《Patient》. 2016년 7월 24일에 확인함. 
  3. “Tropical Spastic Paraparesis Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke”. 《www.ninds.nih.gov》. 2018년 1월 3일에 확인함. 
  4. “Tropical Spastic Paraparesis Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)”. 《www.ninds.nih.gov》. 2016년 12월 15일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2015년 8월 13일에 확인함. 
  5. Centers for Disease Control (CDC) (1988). “Licensure of screening tests for antibody to human T-lymphotropic virus type I”. 《MMWR》 37 (48): 736–40, 745–7. PMID 3143058. 
  6. Clarke, Charles; Howard, Robin; Rossor, Martin; Shorvon, Simon D. (2011년 9월 9일). 《Neurology: A Queen Square Textbook》. John Wiley & Sons. ISBN 9781444356359. 
  7. “HTLV-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis | Disease | Overview | Office of Rare Diseases Research (ORDR-NCATS)”. 《rarediseases.info.nih.gov》. 2015년 8월 13일에 확인함. 
  8. Yamano, Yoshihisa; Sato, Tomoo (2012). “Clinical Pathophysiology of Human T-Lymphotropic Virus-Type 1-Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis”. 《Frontiers in Microbiology》 3: 389. doi:10.3389/fmicb.2012.00389. PMC 3494083. PMID 23162542. 
  9. Ali, A (2006). “Tropical spastic paraparesis and polymyositis: a still unfolding story”. 《West Indian Medical Journal》 55 (6): 459–63. doi:10.1590/S0043-31442006000600023. PMID 17691249. 
  10. Human T-Cell Lymphotropic Viruses~treatment - eMedicine
  11. Prayson, Richard A. (2011년 11월 15일). 《Neuropathology》. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1437709490. 
  12. Ali, A (2006년 1월). “Tropical spastic paraparesis and polymyositis: a still unfolding story”. 《West Indian Medical Journal》 (영어) 55 (6). doi:10.1590/S0043-31442006000600023. ISSN 0043-3144. 
  13. Tropical Myeloneuropathies - eMedicine

더 읽어보기[편집]

  • Machigashira, N.; Yoshida, Y.; Wang, S.-y.; Osame, M. (2001). “HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis with pseudohypoparathyroidism”. 《Neurology》 56 (1): 104–6. doi:10.1212/WNL.56.1.104. PMID 11148245. 
  • Nagamine, Yuito; Hayashi, Takeshi; Kato, Yuji; Horiuchi, Yohsuke; Tanahashi, Norio (2015). “Human T Lymphotropic Virus Type-1-associated Myelopathy Manifesting Shortly after Living-donor Renal Transplantation”. 《Internal Medicine》 54 (1): 75–8. doi:10.2169/internalmedicine.54.2950. PMID 25742898. 

외부 링크[편집]

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