진행성 다초점 백질뇌병증

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진행성 다초점 백질뇌병증
Progressive multifocal leukoencephalopathy 002.jpg
진행성 다초점 백질뇌병증의 T2 MRI 사진
진료과신경학 위키데이터에서 편집하기

진행성 다초점 백질뇌병증(Progressive multifocal leukoencephalopathy, PML) 또는 진행성 다발성 백질뇌병증은 바이러스에 의해 발생하는 백질의 여러 장소에 발생하는 염증 혹은 조직손상을 말한다. JC 바이러스에 의해 발생하는데, 이 바이러스는 대부분의 사람이 가지고 있으며 면역 기능이 심각하게 저하되기 전까지는 별 피해를 주지 않는다. 처음 몇 달동안 30~50%의 사람이 사망하며, 살아남은 사람도 심각한 신경계 장애를 가지고 살아간다.

따라서 후천면역결핍증후군 등 심각한 면역 결핍 환자에서 발병하는 경우가 대부분이나, 장기이식 환자처럼 화학요법면역억제제를 투여하는 경우도 이 질병의 위험을 안고 있다. 이런 환자의 경우 호지킨 림프종, 다발성 경화증, 건선 등 의 질병에 걸릴 수도 있다.

증상[편집]

증상은 수주에서 수개월동안 악화되는데, 그 양상은 뇌의 어느 부위가 손상을 입었는지에 따라 달라진다. 주 증상은 "둔함(clumsiness), 진행성 약화, 시력 및 언어 장애가 있으며, 때때로 인격의 변화" 등이 있다.[1] 측두엽후두엽에 병변이 발생한 경우 외계인 손 증후군이 나타날 수도 있다.[2]

원인[편집]

JC 바이러스 감염[편집]

폴리오마바이러스의 한 종류인 JC 바이러스에 의해 발생하는 경우가 있다. 최근의 연구 결과들은 39에서[3] 58%의[4] 인구가 JC 바이러스 감염을 겪은 결과로 항체를 보유하고 있음을 밝혔다. 연구에 따라 이 비율은 70에서 90%까지 확대되기도 한다.[5] 성인 감염자의 1/3은 아무런 증상도 보이지 않으나, 신장을 통해 바이러스를 배출한다. 이후 면역 억제시 질병이 발생한다.

면역억제[편집]

HIV1 환자에게서 가장 흔히 발생하며, 항레트로바이러스 치료가 개발되기 전까지 5%의 AIDS 환자가 이 질병을 앓았다.[1] 다른 면역억제사례들보다 AIDS에 감염된 환자에게서 이 질병이 더 자주 발생하는 이유는 아직 밝혀지지 않았다. 일부 연구자들은 그 이유를 HIV가 뇌 조직을 감염시키기 때문이라고 주장하고, 다른 연구자들은 뇌 조직에 있는 JC 바이러스가 더 활성을 띄어 염증반응을 보이게 되는 것이 그 이유라고 주장한다.[6]

현재에도 에팔리주맙, 벨라타셉트 등의 장기이식 약물이 면역력을 악화시켰을 때 이 질병이 발생할 수 있음이 보고되었다.[7]

병리학[편집]

신경세포의 축삭을 감싸안고 있는 말이집을 파괴하여 신호가 제대로 전달되지 않도록 하는 탈수초성 질환이다. 피질하부의 백질에 영향을 미치며, 특히 측두엽과 후두엽을 파괴한다. 희소돌기아교세포를 파괴하며 핵 내부에 봉입체를 형성한다. 대표적인 탈수초성 질환인 다발성 경화증과 유사하나, 비교가 되지 않을 정도로 빠른 속도로 질병이 진행된다. 면역을 얼마나 억제시켰느냐에 따라 말이집의 파괴 속도가 달라진다.[8]

예후[편집]

환자의 1/3에서 절반 정도가 진단 후 몇달 내로 사망하는데, 생존기간은 질병의 심각성에 따라 다르다. 더 오래 생존하는 경우에도 신경장애를 동반하고 살아간다.[1]

각주[편집]

  1. “Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page”. 《National Institute of Neurological Disorders and Stroke》. National Institutes of Health. 14 February 2014. 4 January 2015에 원본 문서에서 보존된 문서. 26 November 2014에 확인함. 
  2. Panikkath, Ragesh; Panikkath, Deepa; Mojumder, Deb; Nugent, Kenneth (2014). “The alien hand syndrome”. 《Proceedings (Baylor University. Medical Center)》 27 (3): 219–220. doi:10.1080/08998280.2014.11929115. PMC 4059570. PMID 24982566. 
  3. Kean, Jaime M.; Rao, Suchitra; Wang, Michael; Garcea, Robert L. (2009). Atwood, Walter J, 편집. “Seroepidemiology of Human Polyomaviruses”. 《PLoS Pathogens》 5 (3): e1000363. doi:10.1371/journal.ppat.1000363. PMC 2655709. PMID 19325891. 
  4. Egli, Adrian; Infanti, Laura; Dumoulin, Alexis; Buser, Andreas; Samaridis, Jacqueline; Stebler, Christine; Gosert, Rainer; Hirsch, Hans H. (2009). “Prevalence of Polyomavirus BK and JC Infection and Replication in 400 Healthy Blood Donors”. 《The Journal of Infectious Diseases》 199 (6): 837–46. doi:10.1086/597126. PMID 19434930. 
  5. Laura A. Shackelton; Andrew Rambaut; Oliver G. Pybus; Edward C. Holmes (2006). “JC Virus evolution and its association with human populations”. 《Journal of Virology》 80 (20): 9928–9933. doi:10.1128/JVI.00441-06. PMC 1617318. PMID 17005670. 
  6. Berger, Joseph (2003). “Progressive multifocal leukoencephalopathy in acquired immunodeficiency syndrome: explaining the high incidence and disproportionate frequency of the illness relative to other immunosuppressive conditions”. 《J. Neurovirol.》. 9 Suppl 1 (2): 38–41. doi:10.1080/13550280390195261. PMID 12709870. 
  7. Kappos, Ludwig; Bates, David; Edan, Gilles; Eraksoy, Mefkûre; Garcia-Merino, Antonio; Grigoriadis, Nikolaos; Hartung, Hans-Peter; Havrdová, Eva; Hillert, Jan; Hohlfeld, Reinhard; Kremenchutzky, Marcelo; Lyon-Caen, Olivier; Miller, Ariel; Pozzilli, Carlo; Ravnborg, Mads; Saida, Takahiko; Sindic, Christian; Vass, Karl; Clifford, David B; Hauser, Stephen; Major, Eugene O; O'Connor, Paul W; Weiner, Howard L; Clanet, Michel; Gold, Ralf; Hirsch, Hans H; Radü, Ernst-Wilhelm; Sørensen, Per Soelberg; King, John (August 2011). “Natalizumab treatment for multiple sclerosis: updated recommendations for patient selection and monitoring”. 《Lancet Neurology》 10 (8): 745–58. doi:10.1016/S1474-4422(11)70149-1. hdl:2078.1/124907. PMID 21777829. 
  8. Radswiki. “Progressive multifocal leukoencephalopathy | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org”. 《Radiopaedia》 (영어). 2019년 3월 9일에 확인함. 

외부 링크[편집]

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