성인T세포백혈병

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성인T세포백혈병
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  • 성인T세포백혈병/림프종
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사람의 T세포
진료과종양학, 혈액학 위키데이터에서 편집하기

성인T세포백혈병(Adult T-cell leukemia/lymphoma, ATL, ATLL)은 T세포에 발생하는 으로,[1][2][3] 희귀한 케이스에 속한다. 사람T세포림프친화바이러스 1형의 감염에 의해 발생한다.[4]

증상[편집]

T세포 표현형을 제외하고선 특별한 조직학적 특징이 발견되지 않으며, 고위험성 비호지킨 림프종으로 분류한다. 비정형 핵을 가진 림프구순환계통에서 발견된다. 이 질병을 앓고 있는 사람들에게서 사람T세포림프친화바이러스 1형(HTLV-1) 자체나 그 프로바이러스 유전체가 발견됨으로써 HTLV-1이 병원체로 지목받고 있다. ATL은 여러가지 위장성 질환, 고칼슘혈증, 피부 질환, 용해성 골병변 등을 동반하는 경우가 많다. 골용해골암유방암, 전립선암, 폐암 등 고형종양이 진행된 결과로 흔히 나타나지 혈액암의 결과로 나타나지는 않는다. 그러나 HTLV-1로 인한 ATL 및 다발성 골수종 환자에서는 종양으로 인한 골수분해와 고칼슘혈증이 발병할 가능성이 높다. ATL과 다발성 골수종 유발 골질환의 두드러진 특징 중 하나는 뼈 병변이 골수성 활동과 거의 연관성이 없다는 점이다. 고칼슘혈증과 함께 ATL 환자에서 IL-1, TGF-β, PTHrP, 대식세포 염증 단백질(MIP-1α), 핵 인자-κB 리간드(RANKL) 수용체 활성자의 혈청 내 농도가 증가하기도 한다. ATL 환자의 백혈구나 HTLV-1에 감염된 림프구를 이식받은 면역 결핍 생쥐에게서 고칼슘혈증과 함께 상기한 생체물질들의 혈청 수치가 증가하는 것이 관찰되었다.[5] 대부분의 환자는 진단 후 1년 이내에 사망한다.[6]

전염[편집]

HTLV-1의 전염은 주로 어머니에서 아이에게 전염되는 수직전염, 성적 접촉, 수혈이나 오염된 주삿바늘을 공유하는 등 혈액 접촉으로 인해 발생한다.[7]

치료[편집]

지도부딘CHOP 섭생법을 통해 치료를 시도하는데,[8] 프랄라트렉세이트 역시 효과가 있는 것으로 나타났다.[9] 대부분의 치료법은 바이러스 자체보다는 암을 치료하는 방향으로 이루어진다. 최근에는 전통적인 치료법인 당질 코르티코이드 기반 화학요법이 티오레독신 결합 단백질-2(TBP-2/TXNIP/VDUP1)에 의해 주로 매개되고 있는 것으로 알려져 TBP-2 유도체를 새로운 치료 대상으로 사용할 수 있을 것이라는 전망이 나온다.[10][11]

최근 모가물리주맙이 일본에서 ATL의 치료제로 사용 허가를 받았다.[12]

2013년 12월 의학 회의에서 ATL 환자의 21-50%가 CD30을 발현한다고 보고했다. 따라서 CD30을 대상으로 하는 브렌툭시맙 베도틴을 사용해 치료할 수 있을 것이라는 전망이 나온다.[13]

역학[편집]

미국에서는 HTLV-1 감염 사례가 드물게 나타난다. 혈청학적 자료는 없지만, 남동부에 사는 흑인들 사이에서 유병률이 가장 높은 것으로 보인다. 뉴저지주정맥 주사를 맞은 흑인들 사이에서 발병률이 30%에 달했으며, 뉴올리언스에서는 발병률이 무려 49%로 나타났다. HTLV-1 항체에 대한 연구는 이 바이러스가 일본 남부, 카리브해, 남미, 아프리카에 널리 퍼져있음을 시사한다.

HTLV-1에 감염된 사람들 사이에서도 ATL은 드문 경우다. 성인 HTLV-1 환자들 중 대략 1,500명당 1명 꼴로 ATL이 나타난다. 또한 주로 카리브해나 미국 남동부 출신 흑인들에서 주로 발생하였다. HTLV-1에 감염되고 나서 ATL가 나타나기까지 긴 잠복기가 존재한다.\

각주[편집]

  1. Yodoi, J; Takatsuki, K; Masuda, T (1974). “Letter: Two cases of T-cell chronic lymphocytic leukemia in Japan”. 《New England Journal of Medicine》 290 (10): 572–3. doi:10.1056/NEJM197403072901018. PMID 4544052. 
  2. Uchiyama, T; Yodoi, J; Sagawa, K; Takatsuki, K; Uchino, H (1977). “Adult T-cell leukemia: Clinical and hematologic features of 16 cases”. 《Blood》 50 (3): 481–92. doi:10.1182/blood.V50.3.481.481. PMID 301762. 
  3. Yodoi, J; Maeda, M (2011). “The discovery of ATL: an odyssey in restrospect”. 《International Journal of Hematology》 94 (5): 423–8. doi:10.1007/s12185-011-0957-x. PMID 22068231. 
  4. Nicot, Christophe (2005). “Current views in HTLV-I-associated adult T-cell leukemia/lymphoma”. 《American Journal of Hematology》 78 (3): 232–9. doi:10.1002/ajh.20307. PMID 15726602. 
  5. Gao L, Deng H, Zhao H, Hirbe A, Harding J, Ratner L, Weilbaecher K (December 2005). “HTLV-1 Tax transgenic mice develop spontaneous osteolytic bone metastases prevented by osteoclast inhibition”. 《Blood》 106 (13): 4294–302. doi:10.1182/blood-2005-04-1730. PMC 1895233. PMID 16118323. 
  6. “Treatment and prognosis of adult T cell leukemia-lymphoma”. 2012년 7월 27일에 확인함. 
  7. Gotuzzo E, Verdonck K. “HTLV-1: CLINICAL IMPACT OF A CHRONIC INFECTION”. 《NCBI》. 2013년 7월 22일에 확인함. 
  8. Taylor, Graham P; Matsuoka, Masao (2005). “Natural history of adult T-cell leukemia/lymphoma and approaches to therapy”. 《Oncogene》 24 (39): 6047–57. doi:10.1038/sj.onc.1208979. PMID 16155611. 
  9. Marneros, A. G.; Grossman, M. E.; Silvers, D. N.; Husain, S.; Nuovo, G. J.; Macgregor-Cortelli, B.; Neylon, E.; Patterson, M.; O'Connor, O. A. (2009). “Pralatrexate-induced tumor cell apoptosis in the epidermis of a patient with HTLV-1 adult T-cell lymphoma/leukemia causing skin erosions”. 《Blood》 113 (25): 6338–41. doi:10.1182/blood-2009-03-210989. PMID 19389878. 
  10. Chen, Z; Lopez-Ramos, D (2011). “Thioredoxin-binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) regulates T-cell sensitivity to glucocorticoid during HTLV-I-induced transformation.”. 《Leukemia》 25 (3): 440–8. doi:10.1038/leu.2010.286. PMC 3072512. PMID 21151022. 
  11. Chen, Z; Yoshihara E (2010). “Differential roles of Annexin A1 (ANXA1/lipocortin-1/lipomodulin) and thioredoxin binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) in glucocorticoid signaling of HTLV-I-transformed T cells.”. 《Immunology Letters》 131 (1): 11–18. doi:10.1016/j.imlet.2010.04.003. hdl:2433/126715. PMID 20398702. 
  12. Subramaniam, JM; Whiteside, G; McKeage, K; Croxtall, JC (June 2012). “Mogamulizumab: first global approval.”. 《Drugs》 72 (9): 1293–8. doi:10.2165/11631090-000000000-00000. PMID 22686619. 
  13. Campuzano-Zuluaga, G; Pimentel, A; Diaz, L; Chapman-Fredricks, JR; and Ramos, JC " CD30 Expression Is Associated With Decreased Survival In Patients With Acute and Unfavorable Chronic Types Of Adult T-Cell Leukemia-Lymphoma" December 2013 https://ash.confex.com/ash/2013/webprogram/Paper64702.html

참고 문헌[편집]

외부 링크[편집]

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