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혈액암

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조혈 및 림프 조직의 종양
혈액암의 일종인 질병모세포종의 현미경 사진

조혈 및 림프 조직의 종양(Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues) 또는 혈액암은 혈액, 골수, 림프, 림프계에 영향을 미치는 종양이다.[1][2] 이러한 조직들은 순환계와 면역계를 통해 모두 밀접하게 연결되어 있기 때문에, 한 곳에 영향을 미치는 질환은 종종 다른 곳에도 영향을 미치게 된다. 이로 인해 형성부전, 골수증식 및 림프증식(따라서 백혈병, 골수종, 림프종)은 서로 밀접하게 관련되어 있으며 종종 중복되는 문제를 일으킨다. 고형암에서는 흔하지 않지만, 염색체 전좌는 이러한 질병의 흔한 원인이다. 이는 일반적으로 혈액암의 진단 및 치료에서 다른 접근 방식을 취하게 만든다. 혈액암은 악성 신생물("암")이며, 일반적으로 혈액학 및 종양학 전문가에 의해 치료된다. 일부 의료 센터에서는 "혈액종양내과"가 내과의 단일 세부 분과인 반면, 다른 곳에서는 별도의 부서로 간주되기도 한다(외과 및 방사선 종양학 전문의도 존재한다). 모든 혈액 질환이 악성("암성")인 것은 아니며, 이러한 다른 혈액 상태들도 혈액학자가 관리할 수 있다.

혈액암은 두 가지 주요 혈구 계통인 골수구 및 림프구 세포주에서 유래할 수 있다. 골수구 계통은 정상적으로 과립구, 적혈구, 혈소판, 대식세포 및 비만세포를 생성하며, 림프구 계통은 B세포, T세포, NK세포 및 형질세포를 생성한다. 림프종, 림프구성 백혈병 및 골수종은 림프구 계통에서 유래하며, 급성 및 만성 골수성 백혈병, 골수이형성증후군 및 골수증식성 질환은 골수구 계통에서 기원한다.

이들의 하위 그룹은 더 심각하며 혈액암(영국 영어: haematological malignancies, 미국 영어: hematological malignancies)으로 알려져 있다. 이들은 또한 액체 종양(liquid tumors)이라고도 불린다.[3][4]

진단

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혈액암 의심 사례의 분석을 위해서는 일반 혈액 검사와 혈액 도말 검사가 필수적인데, 악성 세포가 광학 현미경상에서 특징적인 방식으로 나타날 수 있기 때문이다. 림프절병증이 있는 경우, 일반적으로 외과적으로 림프절 생검을 시행한다. 일반적으로 골수 생검 또한 이러한 질병의 분석에 사용된다. 모든 검체는 악성 종양의 성격을 결정하기 위해 현미경으로 검사된다. 이러한 질병 중 다수는 현재 악성 세포의 세포유전학(AML, CML) 또는 면역표현형검사(림프종, 골수종, CLL)를 통해 분류될 수 있다.

분류

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역사적으로 혈액암은 주로 악성 종양이 혈액에 위치하는지(백혈병) 또는 림프절에 위치하는지(림프종)에 따라 나누어 왔다.

미국 내 혈액암의 상대적 비율[5]

혈액암의 종류 비율 합계
백혈병 — 30.4%
급성 림프모구 백혈병 (ALL) 4.0%
급성 골수성 백혈병 (AML) 8.7%
만성 림프구성 백혈병 (CLL)
현재의 WHO 분류에 따라 림프종으로 분류됨; 백혈병 세포가 없을 때는 소림프구림프종(SLL)이라 함.		 10.2%
만성 골수성 백혈병 (CML) 3.7%
급성 단핵구성 백혈병 (AMoL) 0.7%
기타 백혈병 3.1%
림프종 — 55.6%
호지킨 림프종 (모든 4가지 아형) 7.0%
비호지킨 림프종 (모든 아형) 48.6%
골수종 14.0%
총계 100%

세계보건기구(WHO)

[편집]

제4판[6]

NOS = "달리 분류되지 않음"

  • 골수성 신생물
    • 골수증식종양
      • 만성 골수성 백혈병, BCR-ABL1 양성
      • 만성 중성구 백혈병
      • 진성적혈구증가증
      • 일차성 골수섬유증
      • 본태성혈소판증가증
      • 만성 호산구 백혈병, NOS
      • 골수증식종양, 분류 불능
    • 비만세포증
      • 피부 비만세포증
      • 무통성 전신 비만세포증
      • 혈액 신생물과 연관된 전신 비만세포증
      • 공격성 전신 비만세포증
      • 비만세포 백혈병
      • 비만세포 육종
    • 호산구증가증 및 유전자 재배열을 동반한 골수성/림프성 신생물
      • PDGFRA 재배열을 동반한 골수성/림프성 신생물
      • PDGFRB 재배열을 동반한 골수성/림프성 신생물
      • FGFR1 재배열을 동반한 골수성/림프성 신생물
      • PCM1-JAK2를 동반한 골수성/림프성 신생물
    • 골수이형성/골수증식 신생물
      • 만성 골수단핵구 백혈병
      • 비정형 만성 골수성 백혈병, BCR-ABL1 음성
      • 연소기 골수단핵구 백혈병
      • 환상철아구와 혈소판증가증을 동반한 골수이형성/골수증식 신생물
      • 골수이형성/골수증식 신생물, 분류 불능
    • 골수이형성증후군
      • 단일 계통 이형성을 동반한 골수이형성증후군
      • 환상철아구와 단일 계통 이형성을 동반한 골수이형성증후군
      • 환상철아구와 다계통 이형성을 동반한 골수이형성증후군
      • 다계통 이형성을 동반한 골수이형성증후군
      • 과다 모세포를 동반한 골수이형성증후군
      • 고립성 del(5q)를 동반한 골수이형성증후군
      • 골수이형성증후군, 분류 불능
      • 아동기의 불응성 혈구감소증
    • 생식선 소인을 동반한 골수성 신생물
      • 생식선 CEBPA 변이를 동반한 급성 골수성 백혈병
      • 생식선 DDX41 변이를 동반한 골수성 신생물
      • 생식선 RUNX1 변이를 동반한 골수성 신생물
      • 생식선 ANKRD26 변이를 동반한 골수성 신생물
      • 생식선 ETV6 변이를 동반한 골수성 신생물
      • 생식선 GATA2 변이를 동반한 골수성 신생물
    • 급성 골수성 백혈병 (AML) 및 관련 전구 신생물
      • 재발성 유전적 이상을 동반한 AML
        • t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1을 동반한 AML
        • inv(16)(p13.1q22) 또는 t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11을 동반한 AML
        • PML-RARA를 동반한 급성 전골수성 백혈병
        • t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3을 동반한 AML
        • t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214를 동반한 AML
        • inv(3)(q21.3q26.2) 또는 t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM을 동반한 AML
        • t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1을 동반한 AML(거핵모구)
        • BCR-ABL1을 동반한 AML
        • NPM1 변이를 동반한 AML
        • CEBPA 양대립유전자 변이를 동반한 AML
        • RUNX1 변이를 동반한 AML
      • 골수이형성 관련 변화를 동반한 AML
      • 치료 관련 골수성 신생물
      • 급성 골수성 백혈병, NOS
        • 최소 분화 AML
        • 성숙이 없는 AML
        • 성숙을 동반한 AML
        • 급성 골수단핵구 백혈병
        • 급성 단모구 및 단핵구 백혈병
        • 순수 적백혈병
        • 급성 거핵모구 백혈병
        • 급성 염기구 백혈병
        • 골수섬유증을 동반한 급성 전골수증
      • 골수 육종
      • 다운증후군과 연관된 골수 증식
        • 다운증후군과 연관된 일시적 비정상 조혈
        • 다운증후군과 연관된 골수성 백혈병
    • 모세포성 형질세포양 수지상세포 신생물
    • 계통 모호 급성 백혈병
      • 급성 미분화 백혈병
      • t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1을 동반한 혼합표현형 급성 백혈병
      • t(v;11q23.3); KMT2A-재배열을 동반한 혼합표현형 급성 백혈병
      • 혼합표현형 급성 백혈병, B/골수성, NOS
      • 혼합표현형 급성 백혈병, T/골수성, NOS
      • 혼합표현형 급성 백혈병, NOS, 희귀형
      • 계통 모호 급성 백혈병, NOS
  • 림프성 신생물
    • 전구 림프성 신생물
      • B-림프모구 백혈병/림프종, NOS
      • t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1을 동반한 B-림프모구 백혈병/림프종
      • t(v;11q23.3); KMT2A-재배열을 동반한 B-림프모구 백혈병/림프종
      • t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1을 동반한 B-림프모구 백혈병/림프종
      • 고이배체성 B-림프모구 백혈병/림프종
      • 저이배체성 B-림프모구 백혈병/림프종 (저이배체 ALL)
      • t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3을 동반한 B-림프모구 백혈병/림프종
      • t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1을 동반한 B-림프모구 백혈병/림프종
      • BCR-ABL1-유사 B-림프모구 백혈병/림프종
      • iAMP21을 동반한 B-림프모구 백혈병/림프종
      • T-림프모구 백혈병/림프종
      • 조기 T-세포 전구 림프모구 백혈병
      • NK-림프모구 백혈병/림프종
    • 성숙 B-세포 신생물
      • 만성 림프구성 백혈병 (CLL)/ 소림프구 림프종
      • 단클론성 B-세포 림프구증가증, CLL형
      • 단클론성 B-세포 림프구증가증, 비CLL형
      • B세포 전림프구성 백혈병
      • 비장변연부림프종
      • 털세포 백혈병
      • 비장 B-세포 림프종/백혈병, 분류 불능
        • 비장 미만성 적색수 소 B-세포 림프종
        • 털세포 백혈병 변이형
      • 림프형질세포림프종
        • 발덴스트롬 거대글로불린혈증
      • 의미 불명의 IgM 단클론성 감마글로불린병증
      • 중쇄 질환
        • Mu 중쇄 질환
        • Gamma 중쇄 질환
        • Alpha 중쇄 질환
      • 형질세포 신생물
        • 의미 불명의 비IgM 단클론성 감마글로불린병증
        • 형질세포 골수종
        • 뼈의 고립성 형질세포종
        • 골외 형질세포종
        • 단클론성 면역글로불린 침착 질환
          • 일차성 아밀로이드증
          • 경쇄 및 중쇄 침착 질환
      • 점막 연관 림프 조직의 결절외 변연부 림프종 (MALT 림프종)
      • 림프절 변연부 림프종
        • 소아 림프절 변연부 림프종
      • 소포림프종
        • 제자리 소포 신생물
        • 십이지장형 소포림프종
        • 고환 소포림프종
      • 소아형 소포림프종
      • IRF4 재배열을 동반한 거대 B-세포 림프종
      • 일차성 피부 소포 중심 림프종
      • 외투세포 림프종
        • 제자리 외투세포 신생물
      • 미만성 거대 B세포 림프종 (DLBCL), NOS
        • 생식 중심 B-세포 아형
        • 활성 B-세포 아형
      • T-세포/조직구 풍부 거대 B-세포 림프종
      • 중추신경계의 일차성 DLBCL
      • 일차성 피부 DLBCL, 다리형
      • EBV 양성 DLBCL, NOS
      • EBV 양성 점막피부 궤양
      • 만성 염증과 연관된 DLBCL
        • 섬유소 연관 미만성 거대 B-세포 림프종
      • 림프종모양 육아종증, 1, 2등급
      • 림프종모양 육아종증, 3등급
      • 일차성 종격동 (흉선) 거대 B-세포 림프종
      • 혈관내 거대 B-세포 림프종
      • ALK 양성 거대 B-세포 림프종
      • 형질모세포 림프종
      • 원발성 삼출액 림프종
      • 다중심성 캐슬만병
      • HHV8 양성 DLBCL, NOS
      • HHV8 양성 생식친화성 림프증식 질환
      • 버킷 림프종
      • 11q 이상을 동반한 버킷 유사 림프종
      • 고등급 B-세포 림프종
        • MYC 및 BCL2 및 BCL6 재배열을 동반한 고등급 B-세포 림프종
        • 고등급 B-세포 림프종, NOS
      • DLBCL과 전형적 호지킨 림프종 사이의 중간적 특징을 보이는 분류 불능 B-세포 림프종
    • 성숙 T- 및 NK-세포 신생물
      • T세포 전림프구성 백혈병
      • 거대 과립 림프구성 백혈병
      • NK 세포의 만성 림프증식성 질환
      • 공격성 NK-세포 백혈병
      • 아동기의 전신 EBV 양성 T-세포 림프종
      • T- 및 NK-세포형의 만성 활성 EBV 감염, 전신형
      • 종두상 수포증 유사 림프증식성 질환
      • 중증 모기 물림 알레르기
      • 성인 T세포 백혈병/림프종
      • 결절외 NK/T-세포 림프종, 비형
      • 장병증 연관 T-세포 림프종
      • 단형 상피친화성 장 T-세포 림프종
      • 장 T-세포 림프종, NOS
      • 위장관의 무통성 T-세포 림프증식성 질환
      • 간비장 T세포 림프종
      • 피하 지방층염 유사 T-세포 림프종
      • 균상식육종
      • 세자리 증후군
      • 일차성 피부 CD30 양성 T-세포 림프증식성 질환
        • 림프종모양 구진증
        • 일차성 피부 역형성 거대 세포 림프종
      • 일차성 피부 감마 델타 T-세포 림프종
      • 일차성 피부 CD8 양성 공격성 표피친화성 세포독성 T-세포 림프종
      • 일차성 피부 말단 CD8 양성 T-세포 림프종
      • 일차성 피부 CD4 양성 소/중 T-세포 림프증식성 질환
      • 말초 T-세포 림프종, NOS
      • 혈관면역모세포 T세포림프종
      • 소포성 T-세포 림프종
      • T 소포 도움 표현형을 동반한 결절성 말초 T-세포 림프종
      • 역형성 거대 세포 림프종, ALK 양성
      • 역형성 거대 세포 림프종, ALK 음성
      • 유방 보형물 연관 역형성 거대 세포 림프종
    • 호지킨 림프종
      • 결절성 림프구 우세 호지킨 림프종
      • 전형적 호지킨 림프종
        • 결절성 경화성 전형적 호지킨 림프종
        • 림프구 풍부 전형적 호지킨 림프종
        • 혼합 세포성 전형적 호지킨 림프종
        • 림프구 결핍성 전형적 호지킨 림프종
    • 면역결핍 연관 림프증식성 질환
      • 이식 후 림프증식성 질환 (PTLD)
        • 비파괴적 PTLD
          • 형질세포 증식 PTLD
          • 감염성 단핵구증 PTLD
          • 왕성한 소포성 증식
        • 다형성 PTLD
        • 단형성 PTLD
        • 전형적 호지킨 림프종 PTLD
      • 기타 의원성 면역결핍 연관 림프증식성 질환
  • 조직구 및 수지상세포 신생물
    • 조직구 육종
    • 랑게르한스 세포 조직구증, NOS
    • 랑게르한스 세포 조직구증, 단골성
    • 랑게르한스 세포 조직구증, 다골성
    • 랑게르한스 세포 조직구증, 파급성
    • 랑게르한스 세포 육종
    • 불확정 수지상세포 종양
    • 인터디지테이팅 수지상세포 육종
    • 소포 수지상세포 육종
    • 섬유모세포성 망상세포 종양
    • 파급성 연소기 황색육아종
    • 에르드하임-체스터병

치료

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치료는 때때로 "주의 깊은 관찰"(CLL 등)이나 대증 요법(MDS에서의 수혈 등)으로 구성될 수 있다. 질병의 더 공격적인 형태는 화학요법, 방사선 치료, 면역요법 및 일부 경우 골수 이식을 통한 치료가 필요하다. 리툭시맙의 사용은 소포림프종(FL) 및 미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)을 포함한 B-세포 유래 혈액암의 치료를 위해 확립되었다.[7]

완치 목적의 치료 외에도, 환자들은 증상 관리를 위한 자기돌봄의 혜택을 볼 수 있다. 예를 들어, 걷기와 같은 유산소 운동은 혈액암 환자의 암 관련 피로와 우울감을 줄일 수 있다.[8]

사후 관리

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치료가 성공적("완전" 또는 "부분 관해")이었다면, 환자는 일반적으로 재발을 감지하고 "이차성 암"(화학요법 및 방사선 치료 요법의 드문 부작용으로 다른 형태의 암이 나타나는 것)을 모니터링하기 위해 정기적인 간격으로 추적 관찰을 받는다. 미리 정해진 정기적인 간격으로 수행되어야 하는 추적 관찰에서는 일반적인 병력 청취와 함께 일반 혈액 검사, 혈청 내 젖산 탈수소효소 또는 티미딘 키나아제 측정이 병행된다. 혈액암과 그 치료법은 많은 장기에 영향을 미치는 합병증과 관련이 있으며, 폐가 자주 영향을 받는다.[9][10]

원인

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염색체 전좌는 혈액암의 주요 원인 인자이다.[11] 이러한 전좌는 일반적으로 비상동말단연결과 같은 부정확한 과정에 의한 비정상적인 DNA 이중가닥 절단 수선의 결과로 세포에서 발생한다.[11] 만성 골수성 백혈병에서의 염색체 불안정성은 유전적 감시의 손상과 함께 DNA의 산화적 손상으로 인해 발생할 수 있으며, 이는 부정확하고 오류가 발생하기 쉬운 DNA 수선으로 이어진다.[12]

역학

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종합적으로, 혈액암은 미국 내 신규 암 진단의 9.5%를 차지하며[13], 영국에서는 매년 30,000명의 환자가 진단받는다.[14] 이 범주 내에서는 림프종이 백혈병보다 더 흔하다.

각주

[편집]
  1. ↑ Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, Harris NL, Le Beau MM, Hellström-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield CD (July 2009). 《The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes》. 《Blood》 114. 937–951쪽. doi:10.1182/blood-2009-03-209262. PMID 19357394. S2CID 3101472.
  2. ↑ Stewart B, Wild CP 편집 (2014). 《World Cancer Report 2014》. World Health Organization. Chapter 5.13쪽. ISBN 978-92-832-0429-9.
  3. ↑ Juo PS (2001). 《Concise Dictionary of Biomedicine and Molecular Biology.》 2판. Hoboken: CRC Press. 653쪽. ISBN 978-1-4200-4130-9.
  4. ↑ 《Cancer Rehabilitation Medicine Quick Reference (RMQR).》. New York: Demos Medical Publishing. 2013. 26쪽. ISBN 978-1-61705-000-8.
  5. ↑ Horner MJ, Ries LA, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Howlader N, Altekruse SF, Feuer EJ, Huang L, Mariotto A, Miller BA, Lewis DR, Eisner MP, Stinchcomb DG, Edwards BK (편집). “SEER Cancer Statistics Review, 1975–2006”. 《Surveillance Epidemiology and End Results (SEER)》. Bethesda, MD: National Cancer Institute. 2009년 11월 3일에 확인함. Table 1.4: Age-Adjusted SEER Incidence and U.S. Death Rates and 5-Year Relative Survival Rates By Primary Cancer Site, Sex and Time Period
  6. ↑ Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW 편집 (2008). 《WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues》 4판. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer. 10쪽. ISBN 978-92-832-2431-0.
  7. ↑ Farber CM, Axelrod RC (March 2011). 《The clinical and economic value of Rituximab for the treatment of hematologic malignancies.》. 《Contemporary Oncology》 3.
  8. ↑ Knips L, Bergenthal N, Streckmann F, Monsef I, Elter T, Skoetz N (January 2019). 《Aerobic physical exercise for adult patients with haematological malignancies》. 《The Cochrane Database of Systematic Reviews》 1. doi:10.1002/14651858.CD009075.pub3. PMC 6354325. PMID 30702150.
  9. ↑ Jose RJ, Faiz SA, Dickey BF, Brown JS (December 2014). 《Non-infectious respiratory disease in non-HIV immunocompromised patients》. 《British Journal of Hospital Medicine》 75 (London, England). 691–7쪽. doi:10.12968/hmed.2014.75.12.691. PMID 25488532.
  10. ↑ Jose RJ, Dickey BF, Brown JS (December 2014). 《Infectious respiratory disease in non-HIV immunocompromised patients》. 《British Journal of Hospital Medicine》 75 (London, England). 685–90쪽. doi:10.12968/hmed.2014.75.12.685. PMID 25488531.
  11. 1 2 Valikhani M, Rahimian E, Ahmadi SE, Chegeni R, Safa M (November 2021). 《Involvement of classic and alternative non-homologous end joining pathways in hematologic malignancies: targeting strategies for treatment》. 《Experimental Hematology & Oncology》 10. doi:10.1186/s40164-021-00242-1. PMC 8564991. PMID 34732266.
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외부 링크

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