미만성 거대 B세포 림프종
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| 다른 이름 | Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL 또는 DLBL |
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| 현미경 사진 | |
| 진료과 | 혈액학, 종양학, 피부과 |
미만성 거대 B세포 림프종(Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)은 항체 생성을 담당하는 림프구의 일종인 B세포의 암이다. 미국과 영국에서 연간 100,000명당 7-8건의 발생률을 보이는 성인에서 가장 흔한 비호지킨 림프종의 형태이다.[1][2][3] 이 암은 주로 노년층에서 발생하며 평균 진단 연령은 ~70세이지만[3] 젊은 성인과 드물게는 어린이에서도 발생할 수 있다.[4] 이 질환은 신체의 거의 모든 부분에서 발생할 수 있으며 다양한 요인에 따라 종종 매우 공격적인 악성 종양이다.[5] 이 질병의 첫 번째 징후는 일반적으로 전신 B증상(예: 발열, 체중 감소, 야간 발한)이 있다.[6]
미만성 거대 B세포 림프종의 병인은 잘 알려져 있지 않다. 일반적으로 미만성 거대 B세포 림프종은 정상 B세포에서 발생하지만 다른 유형의 림프종(특히 변연부 림프종)의 악성 변형[7] 또는 드물게 리히터 변형이라고 하는 만성 림프구성 백혈병을 나타낼 수도 있다.[8] 근본적인 면역 결핍은 질병 발병의 중요한 위험 요소이다. 엡스타인-바 바이러스(EBV),[9][10] 카포시 육종 관련 헤르페스바이러스,[11][12] 인간 면역결핍 바이러스(즉, HIV)[11] 및 헬리코박터 파일로리 박테리아[7]에 의한 감염은 또한 미만성 거대 B세포 림프종의 특정 아형 발병과 관련이 있다. 그러나 이 질병의 대부분의 경우는 특정 B세포 유형에서 발생하고 점진적으로 악성 행동을 촉진하는 유전자 돌연변이 및 유전자 발현의 변화의 증가하는 설명할 수 없는 단계적 획득과 관련이 있다.[13]
미만성 거대 B세포 림프종의 진단은 생검을 통해 종양의 일부를 제거한 다음 현미경을 사용하여 이 조직을 검사하여 이루어진다. 보통 혈액병리학자가 이 진단을 내린다. 미만성 거대 B세포 림프종의 수많은 하위 유형은 임상 양상, 생검 소견, 공격적 특징, 예후 및 권장 치료가 다른 것으로 확인되었다.[14] 그러나 대부분의 미만성 거대 B세포 림프종 아형에 대한 일반적인 치료법은 질병의 암성 B 세포를 표적으로 하는 단일클론 항체 약물(일반적으로 리툭시맙)과 결합된 화학요법이다. 이러한 치료를 통해 전체 DLBCL 환자의 절반 이상이 완치될 수 있다.[15] 노인의 전체 치료율은 이보다 낮지만 5년 생존율은 약 58%였다.[16]
출처[편집]
- Swerdlow SH, Campo E, Jaffe ES, Pileri SA, 편집. (2008). 《WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues》. Lyon: IARC. ISBN 978-92-832-2431-0.
- Goldman L, Schafer AI (2012). 《Goldman's Cecil Medicine》 24판. ISBN 978-1-4377-1604-7.
- Turgeon ML (2005). 《Clinical hematology: theory and procedures》. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-5007-3.
각주[편집]
- ↑ “A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project”. 《Blood》 89 (11): 3909–3918. June 1997. doi:10.1182/blood.V89.11.3909. PMID 9166827.
- ↑ Morton LM, Wang SS, Devesa SS, Hartge P, Weisenburger DD, Linet MS (January 2006). “Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001”. 《Blood》 107 (1): 265–276. doi:10.1182/blood-2005-06-2508. PMC 1895348. PMID 16150940.
- ↑ 가 나 Smith A, Howell D, Patmore R, Jack A, Roman E (November 2011). “Incidence of haematological malignancy by sub-type: a report from the Haematological Malignancy Research Network”. 《British Journal of Cancer》 105 (11): 1684–1692. doi:10.1038/bjc.2011.450. PMC 3242607. PMID 22045184.
- ↑ Smith A, Roman E, Howell D, Jones R, Patmore R, Jack A (March 2010). “The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): a new information strategy for population based epidemiology and health service research”. 《British Journal of Haematology》 148 (5): 739–753. doi:10.1111/j.1365-2141.2009.08010.x. PMC 3066245. PMID 19958356.
- ↑ Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC (2009년 5월 28일). 《Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease》. Elsevier Health Sciences. 607쪽. ISBN 978-1-4377-2015-0.
- ↑ Freeman AS, Aster JS (2012). 〈Epidemiology, clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of diffuse large B cell lymphoma〉. Basow DS. 《UpToDate》. Waltham, MA: UpToDate.
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