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야맹증

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야맹증
정상적인 사람의 시야 (왼쪽), 야맹증에 걸린 사람의 시야 (오른쪽)
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야맹증(夜盲症, 문화어: 밤눈증, 영어: nyctalopia)은 상대적으로 낮은 조도에서 사물을 보기 어렵거나 아예 볼 수 없는 상태를 말한다. 이는 여러 눈병의 증상 중 하나이다. 야맹증은 태어날 때부터 존재할 수도 있고, 부상이나 영양실조(예를 들어 비밀민 A 결핍)에 의해 발생할 수도 있다. 이는 어둠에 대한 불충분한 암순응으로 설명될 수 있다.

야맹증의 가장 흔한 원인은 망막색소변성증으로, 망막간상세포가 빛에 반응하는 능력을 점차 잃어가는 질환이다. 이 유전적 질환을 가진 환자는 진행성 야맹증을 겪으며, 결국 낮 시간의 시력도 영향을 받을 수 있다. X-연관 선천 정지 야맹증의 경우, 태어날 때부터 간상세포가 전혀 작동하지 않거나 아주 조금만 작동하지만, 상태가 더 악화되지는 않는다.

야맹증의 또 다른 원인은 어류, 간, 유제품 등에서 발견되는 레티놀 또는 비타민 A1의 결핍이다.

반대되는 문제인 밝은 빛에서 보지 못하는 증상은 주맹증(hemeralopia)이라고 하며 훨씬 더 드물다.

망막의 바깥쪽 영역은 원추세포보다 간상세포가 더 많이 구성되어 있기 때문에, 주변시의 상실은 종종 야맹증을 초래한다. 야맹증이 있는 개인은 밤에 잘 보이지 않을 뿐만 아니라, 밝은 곳에서 어두운 곳으로 눈이 적응하는 데 추가적인 시간이 필요하다. 대비 시력 또한 크게 감소할 수 있다.

간상세포는 로돕신이라는 수용체 단백질을 포함하고 있다. 빛이 로돕신에 닿으면 일련의 구조적 변화를 거쳐 결국 전기 신호를 생성하며, 이 신호는 시각신경을 통해 뇌로 전달된다. 빛이 없을 때 로돕신은 재생된다. 신체는 비타민 A로부터 로돕신을 합성하는데, 이것이 비타민 A 결핍이 야간 시력 저하를 일으키는 이유이다.

시력 교정 수술(특히 "혼탁" 합병증이 있는 PRK)은 드물게 최선의 야간 시력을 감소시킬 수 있다. 이는 각막의 자연스러운 구조적 완전성에 대한 수술적 개입으로 인해 발생하는 안구 내 빛 산란으로 대비 감도(CSF) 기능이 손상되기 때문이다.[1]

원인

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역사적 사용

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서기 30년경에 글을 쓴 아울루스 코르넬리우스 켈수스는 야맹증을 설명하고 비타민 A의 좋은 공급원인 을 효과적인 식이 보충제로 권장했다: "눈의 쇠약함이 있어 낮에는 잘 보이지만 밤에는 전혀 보이지 않는 사람들이 있다. 월경이 규칙적인 여성에게는 이런 일이 일어나지 않는다. 하지만 이러한 환자들은 굽고 있는 간, 가급적이면 숫염소의 간, 그것이 없다면 암염소의 간에서 떨어지는 즙을 눈동자에 발라야 하며, 간 자체도 먹어야 한다."

역사적으로 문블링크(moonblink)라고도 알려진 야맹증은 열대 지방에서 달빛 아래 잠을 자서 발생하는 일시적인 야간 실명으로 여겨지기도 했다.[4]

프랑스어에서 nyctalopiehéméralopie는 반대의 의미를 가지고 있는데, 전자는 밝은 빛뿐만 아니라 어둠 속에서도 볼 수 있는 능력을 지칭하고, 후자는 그렇게 하지 못하는 무능력을 지칭한다. 라틴어로부터의 이러한 반전은 서기 2세기경에 일어난 것으로 생각되나,[5] 고대 그리스어 νυκτάλωψ (nuktálōps)는 두 가지 의미로 모두 사용되어 왔다.

야맹증은 때때로 '자갈(gravel)'로 지칭되기도 했으며, 남북 전쟁 당시 특히 아메리카 연합국 내에서 가끔 기록되었다. 류머티즘과 마찬가지로 야맹증은 쉽게 흉내 내거나 과장할 수 있는 상태로 간주되어 초기에는 야맹증이 있는 사람들이 의심을 받기도 했다. 야맹증 증상을 보고한 일부 군인들은 괴혈병 증상도 함께 나타냈는데, 이는 영양 부족이 근본적인 원인임을 시사한다.[6]

동물의 야맹증

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선천 정지 야맹증은 애펄루사와 같은 표범무늬를 가진 에게서 나타나는 안과 질환이기도 하다. 이는 태어날 때부터 존재하며(선천성), 성별과 무관하고, 진행되지 않으며, 낮은 조도 조건에서 동물의 시력에 영향을 미친다.[7] 선천 정지 야맹증(CSNB)은 보통 주인의 관찰을 토대로 진단되지만, 일부 말은 눈에 띄게 비정상적인 눈을 가지고 있다. 눈의 정렬이 불량하거나(배내측 사시) 비자발적인 눈의 움직임(안구진탕증)이 나타날 수 있다.[7] 말의 경우, CSNB는 1970년대부터 레오파드 복합체(leopard complex) 색상 패턴과 연관되어 왔다.[8] 2008년의 한 연구는 CSNB와 레오파드 복합체 점박이 패턴이 모두 TRPM1 유전자와 연관되어 있다는 이론을 제시했다.[9] Lp 유전자가 위치한 말의 1번 염색체 영역은 신경 충격 전달의 핵심 요소인 칼슘 이온 통로 단백질을 암호화한다. 망막과 피부에서 발견되는 이 단백질은 동형 접합 Lp/Lp 말에서 정상 수준의 아주 적은 비율로만 존재하며, 따라서 신경 충격 전달을 위한 기본적인 화학 반응을 저해한다.[7]

각주

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  1. Quesnel, NM; Lovasik, JV; Ferremi, C; Boileau, M; Ieraci, C (Jun 2004). Laser in situ keratomileusis for myopia and the contrast sensitivity function.. Journal of Cataract and Refractive Surgery 30. 1209–18쪽. doi:10.1016/j.jcrs.2003.11.040. PMID 15177594. S2CID 21916978.
  2. Goldman, Lee (2012). Goldman's Cecil Medicine 24판. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2429쪽. ISBN 978-1-4377-2788-3.
  3. Lee A, Tran N, Monarrez J, Mietzner D (2019). Case Report: Vitamin A Deficiency and Nyctalopia in a Patient with Chronic Pancreatitis. Optom Vis Sci 96. 453–458쪽. doi:10.1097/OPX.0000000000001385. PMID 31107845.
  4. Smyth, W. H. (1867). The Sailor's Word-Book. BLACKIE AND SON. 483쪽. ISBN 0-85177-972-7.
  5. Dimitrios Brouzas et al., Nyctalopia in antiquity: a review of the ancient Greek, Latin, and Byzantine literature., Ophthalmology, 108(10):1917-21, 2001.
  6. Wiley, Bell Irvin (2008) [First published 1948]. The Life of Johnny Reb: The Common Soldier of the Confederacy Updat판. 루이지애나 주립 대학교 출판부. 255쪽. ISBN 978-0-8071-3325-5.
  7. 1 2 3 Bellone, Rebecca R; Brooks SA; Sandmeyer L; Murphy BA; Forsyth G; Archer S; Bailey E; Grahn B (August 2008). Differential Gene Expression of TRPM1, the Potential Cause of Congenital Stationary Night Blindness and Coat Spotting Patterns (LP) in the Appaloosa Horse (Equus caballus). Genetics 179 (Genetics Society of America). 1861–1870쪽. doi:10.1534/genetics.108.088807. PMC 2516064. PMID 18660533.
  8. Witzel CA, Joyce JR, Smith EL. Electroretinography of congenital night blindness in an Appaloosa filly. Journal of Equine Medicine and Surgery 1977; 1: 226–229.
  9. 스테이시 오크 (2008년 8월 31일). Shedding Light on Night Blindness in Appaloosas. The Horse. 2009년 2월 7일에 확인함.

같이 보기

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외부 링크

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