혈우병

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혈우병
ICD-10 D66-D68
ICD-9 286
질병DB 5555
MeSH D025861
MedlinePlus 000537
OMIM 306700 306900 264900

혈우병(血友病, haemophilia, hemophilia)은 혈액을 응고해 주는 인자가 부족하여 피가 잘 멈추지 않는 병으로, 유전병이다.

종류[편집]

  • 혈우병 A형 : 혈액응고 8인자가 부족한 경우
  • 혈우병 B형 : 혈액응고 9인자가 부족한 경우
  • 혈우병 C형 : 혈액응고 11인자가 부족한 경우

이 중 대부분의 혈우병 증상은 A형과 B형으로, 혈우병 B형은 크리스마스 병으로 부르기도 한다.

유전[편집]

혈우병 A형과 B형의 유전자열성 유전이며, X 염색체에 존재한다. 따라서 이 유전병은 남성에게서 많이 발병하며, 여성의 경우는 보인자가 되거나 태아 상태에 사망하는 경우가 많다.

이와는 다르게, 혈우병 C형은 4번 염색체에 존재하며 발병 가능성은 성별과 관계 없다.

역사[편집]

유럽 왕족의 혈우병[편집]

영국 빅토리아 여왕이 낳은 딸 영국 공주 베아트리스영국의 알리체를 통해 유럽의 왕가들로 혈우병 (나중에 혈우병 B형으로 판명)이 퍼져나갔다. 러시아 제국에서는 니콜라이 2세가 혈우병 보인자인 알렉산드라를 맞아 혈우병을 앓고 있는 장남 알렉세이을 낳게되어 이를 치료하기 위해 라스푸틴을 초청했는데 시대착오적인 반동정치를 계속 펼쳐 국민들의 불만이 매우 높아졌고, 결국 1917년 3월 8일(율리우스력으로 2월)에 2월 혁명이 일어나 니콜라이가 퇴위하기로 했다. 원래 니콜라이 2세는 자신의 아들 알렉세이에게 제위를 물려주려고 했으나, 어린 나이인데다 혈우병을 앓고 있는 알렉세이였기에 자신의 동생 미하일 로드지안코에게 제위를 양위하기로 결정했으나 국민들이 거세게 반발했다. 결국 니콜라이가 제위를 포기하고 군주제가 폐지되었으며, 이윽고 일어난 적백 내전이 진행되던 1918년 7월 어느 날 니콜라이와 그의 가족들은 유대인 출신의 스베들로프의 적군(赤軍)에 의해 예카테린부르크의 이파티에프 하우스에 감금되었고 바로 그날 총살형을 당하였다.

나라별 현황[편집]

대한민국[편집]

대한민국의 혈우병 환자는 한국혈우재단(2015년 혈우병 백서)에 따르면 2,300명으로 나타나 있다. 혈우병 환자와 가족들은 한국코헴회(환우회)를 통해 정기 월례회를 갖고 있으며 단체에서 정보를 얻고 있다. 인터넷으로는 혈우병 전문매체 헤모필리아라이프(언론)에서 국내외 혈우사회의 동향정보를 얻는다. 또한 세계혈우연맹 (WFH)는 전세계 140여 국가가 모인 혈우병 국제단체이며 2년에 1회씩 지역을 순회하며 최근 혈우병 치료동향 등을 교류한다. 국제행사가 열리게 되면 혈우병 전문의, 환자, 가족, 자원봉사자 등 약 1만명 정도의 규모가 된다.

외부 링크[편집]