버드 키아리 증후군

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버드 키아리 증후군
버드 키아리 증후군
버드 키아리 증후군
ICD-10 I82.0
ICD-9 453.0
질병DB 1735
MeSH D006502
MedlinePlus 000239
OMIM 600880

버드 키아리 증후군(Budd–Chiari syndrome)은 100만 명의 성인 중 한 명에게 발병하는 매우 희귀한 질병이다.[1] 이 질병은 간정맥혈관 폐쇄에 의해 발병한다. 증후군은 전격성, 급성, 만성, 무증상으로 나눌 수 있다.

병인[편집]

80% 이상의 환자에게서 다음의 병인이 있다.[2][3][4][5][6][7][8][9]

  • 원발성 버드 키아리 증후군 (75%): 간정맥의 혈전증
  • 속발성 버드 키아리 증후군 (25%): 외부 구조(예: 신생물)에 의한 간정맥의 협착

진단[편집]

버드 키아리 증후군이 의심되면, 간 효소 수치 및 기타 장기의 지표(크레아티닌, 요소, 전해질, 락트산탈수소효소)를 측정한다.

버드 키아리 증후군은 복부의 초음파 연구 및 역행성혈관조영술을 사용하여 진단하는 것이 보통이다.

치료[편집]

환자들 중 소수는 이뇨제, 나트륨 제한, 전반적 증상 관리를 통해 치료가 가능하다. 다수의 경우 더 많은 조정이 필요하다.

간 이식은 버드 키아리의 효과적인 치료법이다.

각주[편집]

  1. Rajani R, Melin T, Björnsson E, Broomé U, Sangfelt P, Danielsson A, Gustavsson A, Grip O, Svensson H, Lööf L, Wallerstedt S, Almer SH (Feb 2009). “Budd–Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience”. 《Liver International》 29 (2): 253–9. PMID 18694401. doi:10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x. 2013년 1월 5일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 4월 1일에 확인함. 
  2. “Etiology, management, and outcome of the Budd–Chiari syndrome.”. 
  3. “Hepatic vein thrombosis (Budd–Chiari syndrome).”. 
  4. “The Budd–Chiari syndrome: a review.”. 
  5. “Budd–Chiari syndrome: long-term survival and factors affecting mortality.”. 
  6. “Budd–Chiari Syndrome: clinical patterns and therapy.”. 
  7. “Budd–Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management.”. 
  8. “Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 51-1987. Progressive abdominal distention in a 51-year-old woman with polycythemia vera.”. 
  9. “Hepatic outflow obstruction (Budd–Chiari syndrome). Experience with 177 patients and a review of the literature.”.