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[[후천성부분지방이상증]], [[천식]], [[전신 홍반 루푸스]], 여러 가지 [[관절염]], [[자가면역성 심장병]], [[다발성 경화증]], [[염증성 장질환]], [[발작성 야간혈색소 요증]], [[비정형 용혈성 요독증후군]], 허혈 이후 [[재관류 손상]] 등 다양한 질환의 발생에 보체계가 관련이 있다고 생각된다.<ref name="pmid 15087815">{{cite journal | vauthors = Arumugam TV, Shiels IA, Woodruff TM, Granger DN, Taylor SM | title = The role of the complement system in ischemia-reperfusion injury | journal = Shock | volume = 21 | issue = 5 | pages = 401–9 | date = May 2004 | pmid = 15087815 | doi = 10.1097/00024382-200405000-00002 | s2cid = 36655599 }}</ref><ref name="pmid19443638">{{cite journal | vauthors = Naesens M, Li L, Ying L, Sansanwal P, Sigdel TK, Hsieh SC, Kambham N, Lerut E, Salvatierra O, Butte AJ, Sarwal MM | display-authors = 6 | title = Expression of complement components differs between kidney allografts from living and deceased donors | journal = Journal of the American Society of Nephrology | volume = 20 | issue = 8 | pages = 1839–51 | date = August 2009 | pmid = 19443638 | pmc = 2723986 | doi = 10.1681/ASN.2008111145 }}</ref> 또한 [[장기 이식|이식]]된 장기의 거부 반응에도 관여한다.<ref name="pmid 14499254">{{cite journal | vauthors = Sacks SH, Chowdhury P, Zhou W | title = Role of the complement system in rejection | journal = Current Opinion in Immunology | volume = 15 | issue = 5 | pages = 487–92 | date = October 2003 | pmid = 14499254 | doi = 10.1016/S0952-7915(03)00100-6 }}</ref>
[[후천성부분지방이상증]], [[천식]], [[전신 홍반 루푸스]], 여러 가지 [[관절염]], [[자가면역성 심장병]], [[다발성 경화증]], [[염증성 장질환]], [[발작성 야간혈색소 요증]], [[비정형 용혈성 요독증후군]], 허혈 이후 [[재관류 손상]] 등 다양한 질환의 발생에 보체계가 관련이 있다고 생각된다.<ref name="pmid 15087815">{{cite journal | vauthors = Arumugam TV, Shiels IA, Woodruff TM, Granger DN, Taylor SM | title = The role of the complement system in ischemia-reperfusion injury | journal = Shock | volume = 21 | issue = 5 | pages = 401–9 | date = May 2004 | pmid = 15087815 | doi = 10.1097/00024382-200405000-00002 | s2cid = 36655599 }}</ref><ref name="pmid19443638">{{cite journal | vauthors = Naesens M, Li L, Ying L, Sansanwal P, Sigdel TK, Hsieh SC, Kambham N, Lerut E, Salvatierra O, Butte AJ, Sarwal MM | display-authors = 6 | title = Expression of complement components differs between kidney allografts from living and deceased donors | journal = Journal of the American Society of Nephrology | volume = 20 | issue = 8 | pages = 1839–51 | date = August 2009 | pmid = 19443638 | pmc = 2723986 | doi = 10.1681/ASN.2008111145 }}</ref> 또한 [[장기 이식|이식]]된 장기의 거부 반응에도 관여한다.<ref name="pmid 14499254">{{cite journal | vauthors = Sacks SH, Chowdhury P, Zhou W | title = Role of the complement system in rejection | journal = Current Opinion in Immunology | volume = 15 | issue = 5 | pages = 487–92 | date = October 2003 | pmid = 14499254 | doi = 10.1016/S0952-7915(03)00100-6 }}</ref>

또한 보체계는 [[중추신경계]] 질환인 [[알츠하이머병]]이나, 척수 손상과 같은 다른 신경퇴행성 질환과의 관련성도 갈수록 대두되고 있다.<ref>{{cite journal | vauthors = Galvan MD, Luchetti S, Burgos AM, Nguyen HX, Hooshmand MJ, Hamers FP, Anderson AJ | title = Deficiency in complement C1q improves histological and functional locomotor outcome after spinal cord injury | journal = The Journal of Neuroscience | volume = 28 | issue = 51 | pages = 13876–88 | date = December 2008 | pmid = 19091977 | pmc = 2680920 | doi = 10.1523/JNEUROSCI.2823-08.2008 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Nguyen HX, Galvan MD, Anderson AJ | title = Characterization of early and terminal complement proteins associated with polymorphonuclear leukocytes in vitro and in vivo after spinal cord injury | journal = Journal of Neuroinflammation | volume = 5 | pages = 26 | date = June 2008 | pmid = 18578885 | pmc = 2443364 | doi = 10.1186/1742-2094-5-26 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Beck KD, Nguyen HX, Galvan MD, Salazar DL, Woodruff TM, Anderson AJ | title = Quantitative analysis of cellular inflammation after traumatic spinal cord injury: evidence for a multiphasic inflammatory response in the acute to chronic environment | journal = Brain | volume = 133 | issue = Pt 2 | pages = 433–47 | date = February 2010 | pmid = 20085927 | pmc = 2858013 | doi = 10.1093/brain/awp322 }}</ref>


== 참고 문헌 ==
== 참고 문헌 ==

2022년 12월 4일 (일) 03:38 판

고전교체, 교대적보체의 경로
보체의 작동 원리

보체(補體, complement) 혹은 도움체는 생물의 병원체를 제거하기 위해 염증을 촉진하여 병원체의 세포막을 공격하는 능력을 향상시키는 면역 작용과 식작용의 기능을 보완하는 물질을 가리킨다. 보체는 선천면역계에 속한다.[1] 후천적으로 획득할 수 있는 면역계는 아니기 때문에 선천면역은 개인의 일생 동안 변하지 않는다. 하지만 보체는 적응면역을 통해 생성된 항체와 함께 작용하여 면역을 강화할 수 있다. 혈청에 있으며 살균성이 있다.

보체는 간에서 합성되고, 혈액에서 비활성 전구체로 순환하는 많은 작은 단백질로 구성된다. 여러 침투 요소가 발생해서 면역계를 자극할 때, 면역계의 단백질분해효소가 특정 단백질을 분해하여 사이토카인을 방출시키고, 지속적으로 이 기능을 증폭시킨다. 이 보체 활성화의 최종 결과는 외부에서 침투한 항원이나, 내부에서 손상된 세포 등을 제거하기 위한 대식세포의 자극, 대식세포를 유인하기 위한 염증 발생, 세포를 죽이는 막공격복합체를 활성화한다. 혈청 단백질과 단백질 조각이 보체를 구성한다. 보체는 혈청의 면역글로불린 비율의 10%를 차지한다.[2]

고전경로, 렉틴경로, 대체경로라는 세 가지 생화학적 경로를 통해 보체계가 활성화된다.[3] 대체경로는 경로 마지막 부분을 활성화시키는 데에 주된 역할을 하며, 따라서 질환을 치료하기 위한 노력은 대체경로 억제 위주로 이루어져 왔다.[4]

역사

  • 1888년 조지 너텔(George Nuttall)은 양의 혈청이 탄저병을 유발하는 세균에 대하여 약한 살상 활성을 가진다는 것을 발견했다. 이 약한 살상 활성은 피를 데우면 사라졌다.[5]
  • 1891년 한스 에른스트 아우구스트 뷔히너(Hans Ernst August Buchner)는 자신의 실험에서 혈액 내의 약한 살상 활동을 하는 물질을 "알렉신alexin"이라고 명명하였는데, 이것은 그리스어로 "구하다"의 의미를 가지고 있다.[6]
  • 1894년까지 몇몇 실험실에서 콜레라에서 회수된 기니의 혈청이 체외에서 콜레라 박테리아를 죽였다는 것이 증명되었다. 동일하게 혈청을 가열했더니 박테리아 살해 활동은 나오지 않았다. 가열한 혈청을 다시 기니피그에 주사했을 때, 동물을 질병으로부터 보호하는 능력이 유지되었다. 파스퇴르 연구소의 과학자 쥘 보르데(Jules Bordet)는 이것이 열에 민감한 성분과 열에 안정적인 두 가지 성분으로 구성되어 있기 때문이라고 결론지었다. 열에 안정적인 성분은 특정 미생물에 대한 면역을 담당한다. 열에 민감한 성분은 모든 정상 혈청에 의해 부여된 일반적인 항균 활동을 담당한다.
  • 1899년에 파울 에를리히(Paul Erhrlich)는 열에 민감한 부분을 "보체"라고 이름을 지었다.

기능

보체의 기능은 다음과 같다.[7]

  • 옵소닌화(Opsonization) - 옵소닌이란 혈청 중의 식균작용 보조물질으로, 옵소닌에 둘러싸인 세균은 대식세포에 의해서 빠르게 파괴된다.
  • 아나필락시스 독소(Anaphylatoxin) - 감염체 제거를 위한 염증반응으로, 조직에 침투한 감염체를 제거하는 신체방어 중 하나인 염증반응을 유도하는데 관여하는 주요 기능을 수행한다.
  • 용해(Lysis) - 이 작용은 보체가 미생물의 표면에 결합하여 미생물의 세포벽에 구멍을 만들어 죽이는 과정으로, 보체 활성 최종경로이다. 즉, 세포 표면에서의 MAC 형성 단계에서 일어나는 세포의 용해를 말한다.
  • 기타
    • B세포 반응 증강
    • 면역 복합체 제거
    • 죽었거나, 죽어가는 세포 제거
    • 바이러스에 대한 반응

질병과의 관련성

보체결핍증

<nowiki /> 이 부분의 본문은 보체결핍증입니다.

후천성부분지방이상증, 천식, 전신 홍반 루푸스, 여러 가지 관절염, 자가면역성 심장병, 다발성 경화증, 염증성 장질환, 발작성 야간혈색소 요증, 비정형 용혈성 요독증후군, 허혈 이후 재관류 손상 등 다양한 질환의 발생에 보체계가 관련이 있다고 생각된다.[8][9] 또한 이식된 장기의 거부 반응에도 관여한다.[10]

또한 보체계는 중추신경계 질환인 알츠하이머병이나, 척수 손상과 같은 다른 신경퇴행성 질환과의 관련성도 갈수록 대두되고 있다.[11][12][13]

참고 문헌

  1. ↑ Janeway CA J, Travers P, Walport M, 외. (2001). “The complement system and innate immunity”. 《Immunobiology: The Immune System in Health and Disease》. New York: Garland Science. 2013년 2월 25일에 확인함.  밴쿠버 양식 오류 (도움말)
  2. ↑ Glovsky MM (2019년 11월 9일). Talavera F, Dreskin SC, Kaliner MA, 편집. “Complement-Related Disorders: Background, Pathophysiology, Activation”. 《Medscape》. 
  3. ↑ Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S (2010). 《Cellular and Molecular Immunology》 6판. Elsevier. 272–288쪽. ISBN 978-1-4160-3123-9. 
  4. ↑ Tzoumas N, Hallam D, Harris CL, Lako M, Kavanagh D, Steel DH (November 2020). “Revisiting the role of factor H in age-related macular degeneration: Insights from complement-mediated renal disease and rare genetic variants”. 《Survey of Ophthalmology》 66 (2): 378–401. doi:10.1016/j.survophthal.2020.10.008. PMID 33157112. S2CID 226274874. 
  5. ↑ Chaplin, H. (2005). “Review: the burgeoning history of the complement system 1888-2005”. 《Immunohematology》 21 (3): 85–93. ISSN 0894-203X. PMID 16178664. 
  6. ↑ Nesargikar, P. N.; Spiller, B.; Chavez, R. (2012년 6월). “The complement system: history, pathways, cascade and inhibitors”. 《European Journal of Microbiology & Immunology》 2 (2): 103–111. doi:10.1556/EuJMI.2.2012.2.2. ISSN 2062-509X. PMC 3956958. PMID 24672678. 
  7. ↑ “보체”. 2020년 4월 23일에 확인함. 
  8. ↑ Arumugam TV, Shiels IA, Woodruff TM, Granger DN, Taylor SM (May 2004). “The role of the complement system in ischemia-reperfusion injury”. 《Shock》 21 (5): 401–9. doi:10.1097/00024382-200405000-00002. PMID 15087815. S2CID 36655599. 
  9. ↑ Naesens M, Li L, Ying L, Sansanwal P, Sigdel TK, Hsieh SC, 외. (August 2009). “Expression of complement components differs between kidney allografts from living and deceased donors”. 《Journal of the American Society of Nephrology》 20 (8): 1839–51. doi:10.1681/ASN.2008111145. PMC 2723986. PMID 19443638. 
  10. ↑ Sacks SH, Chowdhury P, Zhou W (October 2003). “Role of the complement system in rejection”. 《Current Opinion in Immunology》 15 (5): 487–92. doi:10.1016/S0952-7915(03)00100-6. PMID 14499254. 
  11. ↑ Galvan MD, Luchetti S, Burgos AM, Nguyen HX, Hooshmand MJ, Hamers FP, Anderson AJ (December 2008). “Deficiency in complement C1q improves histological and functional locomotor outcome after spinal cord injury”. 《The Journal of Neuroscience》 28 (51): 13876–88. doi:10.1523/JNEUROSCI.2823-08.2008. PMC 2680920. PMID 19091977. 
  12. ↑ Nguyen HX, Galvan MD, Anderson AJ (June 2008). “Characterization of early and terminal complement proteins associated with polymorphonuclear leukocytes in vitro and in vivo after spinal cord injury”. 《Journal of Neuroinflammation》 5: 26. doi:10.1186/1742-2094-5-26. PMC 2443364. PMID 18578885. 
  13. ↑ Beck KD, Nguyen HX, Galvan MD, Salazar DL, Woodruff TM, Anderson AJ (February 2010). “Quantitative analysis of cellular inflammation after traumatic spinal cord injury: evidence for a multiphasic inflammatory response in the acute to chronic environment”. 《Brain》 133 (Pt 2): 433–47. doi:10.1093/brain/awp322. PMC 2858013. PMID 20085927. 
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