람세이헌트증후군 2형: 두 판 사이의 차이

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== 증상 ==
==증상==
급성 [[안면 신경마비]]가 대표적이며, 일반적으로 귀 통증, 혀 앞부분 2/3가량의 미각 상실, 안구 및 구강의 건조를 동반한다. 귓바퀴, 혀, [[경구개]]에 [[홍반|홍반성]] 소수포성 [[발진 (의학)|발진]]이 발생하는 경우가 많다.<ref name="Sweeney">{{cite journal|title=Ramsay Hunt syndrome|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|last1=Sweeney|first1=C.J.|last2=Gilden|first2=D.H.|url=http://jnnp.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11459884|date=August 2001|volume=71|issue=2|pages=149–54|doi=10.1136/jnnp.71.2.149|pmc=1737523|pmid=11459884}}</ref>
급성 [[안면 신경마비]]가 대표적이며, 일반적으로 귀 통증, 혀 앞부분 2/3가량의 미각 상실, 안구 및 구강의 건조를 동반한다. 귓바퀴, 혀, [[경구개]]에 [[홍반|홍반성]] 소수포성 [[발진 (의학)|발진]]이 발생하는 경우가 많다.<ref name=Sweeney>{{cite journal|last1=Sweeney|first1=C.J.|last2=Gilden|first2=D.H.|title=Ramsay Hunt syndrome|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|volume=71|issue=2|pages=149–54|date=August 2001 |pmid=11459884|pmc=1737523|doi= 10.1136/jnnp.71.2.149|url=http://jnnp.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11459884}}</ref>


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슬신경절 부근에 [[청신경]]이 밀집되어있기 때문에 그 영향으로 [[귀울림]], 청각 상실, [[현기증]]이 나타나기도 한다. 삼차신경이 영향을 받는 경우 얼굴의 감각 마비가 발생하기도 한다.<ref>{{서적 인용|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/B9780702051012000224|제목=Virus Infections of the Nervous System|성=Solomon|이름=Tom|날짜=2014|출판사=Elsevier|쪽=242–272.e5|언어=en|doi=10.1016/b978-0-7020-5101-2.00022-4|isbn=978-0-7020-5101-2}}</ref>


== 병리생리학 ==
==병리생리학==
람세이헌트증후군 2형은 슬신경절에 발생한 [[대상포진]]이다. [[수두대상포진바이러스]]는 감염 초기에 [[수두]]를 일으킨 후 체내의 신경세포에 잠복한다. 평상시에는 [[면역계]]에 의해 억제되다가 질병 등의 이유로 면역계가 약해진 경우 신경세포를 타고 돌아다니다 슬신경절을 감염시키는 경우 위의 증상이 나타난다.<ref name="Sweeney" /> 슬신경절은 안면 근육의 운동, 귀와 귓바퀴의 촉각, 혀 앞부분 2/3가량의 미각, 안구와 구강을 촉촉하게 유지하는 기능을 하기 때문에 이러한 증상이 나타나는 것이다. 단순히 안면근육만 마비되는 경우 [[벨마비]]일 가능성이 높다.<ref>{{cite journal|title=Correlation between MRI and Operative Findings in Bell's Palsy and Ramsay Hunt Syndrome|journal=Yonsei Medical Journal|last1=Kim|first1=In Sup|last2=Shin|first2=Seung-Ho|date=2007|volume=48|issue=6|pages=963–968|doi=10.3349/ymj.2007.48.6.963|pmc=2628199|pmid=18159587|last3=Kim|first3=Jinn|last4=Lee|first4=Won-Sang|last5=Lee|first5=Ho-Ki}}</ref><ref>{{웹 인용|url=http://anam.kumc.or.kr/dept/disease/deptDiseaseInfoView.do?BNO=144&cPage=&DP_CODE=AANU&MENU_ID=004004|제목=신경과|확인날짜=2020-04-12}}</ref>
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그러나 증상이 없다고 바이러스 감염이 없는 것은 아니다. 소수포가 올라오지 않았음에도 귀 피부에서 수두대상포진바이러스가 검출된 사례가 보고되었다.<ref>{{cite journal|title=Rapid diagnosis of varicella zoster virus infection in acute facial palsy|journal=Neurology|last1=Murakami|first1=S.|last2=Honda|first2=N.|year=1998|volume=51|issue=4|pages=1202–1205|doi=10.1212/wnl.51.4.1202|pmid=9781562|last3=Mizobuchi|first3=M.|last4=Nakashiro|first4=Y.|last5=Hato|first5=N.|last6=Gyo|first6=K.}}</ref>
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== 진단 ==
==진단==
람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단할 수 있다. 그러나 구분이 모호한 경우 소수포액 속에서 수두대상포진바이러스를 [[중합효소 연쇄 반응|PCR]]이나 면역형광법의 방법을 통해 검출함으로써 확실하게 검진할 수 있다. 백혈구 수, 전해물 등을 통해 검진할 수도 있다. 눈물을 배양한 후에 PCR을 통해 바이러스를 검출할 수도 있다.<ref>{{저널 인용|제목=Varicella-Zoster Virus Keratitis with Asymptomatic Conjunctival Viral Shedding in the Contralateral Eye|저널=Case Reports in Ophthalmology|성=Miyakoshi|이름=Akio|성2=Takemoto|이름2=Masaya|url=https://www.karger.com/Article/FullText/343463|날짜=2012|권=3|호=3|쪽=343–348|언어=en|doi=10.1159/000343463|issn=1663-2699|pmc=PMC3499208|pmid=23162462|성3=Shiraki|이름3=Kimiyasu|성4=Hayashi|이름4=Atsushi}}</ref> 그러나 단순히 [[벨마비]]인 경우에도 25~30%의 환자의 눈물에서 수두대상포진바이러스가 검출된다. [[수막염]], [[뇌실염]], [[수막뇌염]] 등 [[중추신경계통]] 질병과 연관되기도 하며, 따라서 의심 증상을 보이는 경우 요추천자(lumbar puncture)를 통해 척수액을 채취하여 분석하거나 [[컴퓨터 단층 촬영]](CT)를 통해 추가적인 진단을 시행하는 것이 제안된다.<ref>{{저널 인용|제목=Varicella-Zoster virus infections of the nervous system: clinical and pathologic correlates|저널=Archives of Pathology & Laboratory Medicine|성=Kleinschmidt-DeMasters|이름=B. K.|성2=Gilden|이름2=D. H.|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11371229|날짜=2001-06|권=125|호=6|쪽=770–780|doi=10.1043/0003-9985(2001)1252.0.CO;2|issn=0003-9985|pmid=11371229}}</ref>
람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단할 수 있으며, 구분이 모호한 경우 소수포액으로 [[중합효소 연쇄 반응|PCR]]이나 면역형광법으로 확실하게 검진할 수 있다. 백혈구 수, 전해물 등을 통해 검진할 수도 있다.

==예방==
{{See also|수두 백신}}
[[수두대상포진바이러스]]에 대한 면역을 미리 습득시킴으로써 대상포진에 대한 면역력을 생성할 수 있다. 대표적인 대상포진백신으로는 조스타박스(Zostavax)가 있다.<ref>{{웹 인용|url=https://terms.naver.com/entry.nhn?cid=59913&docId=5781634&categoryId=59913|제목=대상포진 백신|언어=ko|확인날짜=2020-04-12}}</ref>

==치료==
안면 마비가 발생한 후 3일 내에 [[프레드니솔론]]과 [[항바이러스제]]의 일종인 [[아시클로버]]를 투여함으로써 대부분의 환자가 완치되었고, 7일 이후에 투여를 시작했을 때에는 완치율이 급격히 낮아졌음이 보고되었다.<ref>{{cite journal|last2=Hato|first2=Naohito|last3=Horiuchi|first3=Joji|last4=Honda|first4=Nobumitsu|last5=Gyo|first5=Kiyofumi|last6=Yanagihara|first6=Naoaki|date=1 March 1997|title=Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treatment|journal=Annals of Neurology|volume=41|issue=3|pages=353–357|doi=10.1002/ana.410410310|pmid=9066356|last1=Murakami|first1=Shingo}}</ref> 그러나 스테로이드를 투여했음에도 불구하고 환자의 22%만 치료되었다는 연구결과도 존재한다.<ref>{{cite journal|last1=Finsterer|first1=Josef|title=Management of peripheral facial nerve palsy|journal=European Archives of Oto-Rhino-Laryngology|date=2008|volume=265|issue=7|pages=743–752|doi=10.1007/s00405-008-0646-4|pmc=2440925|pmid=18368417}}</ref>

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==각주==
{{Reflist}}

== 외부 링크 ==
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* [http://www.ninds.nih.gov/disorders/ramsay2/ramsay2.htm NINDS Herpes Zoster Oticus Information Page] National Institute of Neurological Disorders and Stroke
* [https://www.cdc.gov/vaccines/vpd-vac/shingles/vac-faqs.htm Vaccine at Centers for Disease Control and Prevention]
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{{바이러스성 질병}}
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[[분류:신경 질환]]

2020년 4월 12일 (일) 22:21 판

람세이헌트증후군(RHS) 2형
다른 이름귀대상포진
진료과감염내과 위키데이터에서 편집하기

람세이헌트증후군 2형(Ramsay Hunt syndrome type 2), 또는 귀대상포진(herpes zoster oticus)은 안면신경다발인 슬신경절이 수두대상포진바이러스에 의해 감염되어 발생하는 장애를 말한다.[1] 람세이헌트라는 이름은 이 증후군을 처음 묘사한 신경학자 제임스 람세이 헌트(James Ramsay Hunt)의 이름에서 따온 것이다.[2][3]

증상

급성 안면 신경마비가 대표적이며, 일반적으로 귀 통증, 혀 앞부분 2/3가량의 미각 상실, 안구 및 구강의 건조를 동반한다. 귓바퀴, 혀, 경구개에 홍반성 소수포성 발진이 발생하는 경우가 많다.[4]

슬신경절 부근에 청신경이 밀집되어있기 때문에 그 영향으로 귀울림, 청각 상실, 현기증이 나타나기도 한다. 삼차신경이 영향을 받는 경우 얼굴의 감각 마비가 발생하기도 한다.[5]

병리생리학

람세이헌트증후군 2형은 슬신경절에 발생한 대상포진이다. 수두대상포진바이러스는 감염 초기에 수두를 일으킨 후 체내의 신경세포에 잠복한다. 평상시에는 면역계에 의해 억제되다가 질병 등의 이유로 면역계가 약해진 경우 신경세포를 타고 돌아다니다 슬신경절을 감염시키는 경우 위의 증상이 나타나는데,[4] 슬신경절은 안면 근육의 운동, 귀와 귓바퀴의 촉각, 혀 앞부분 2/3가량의 미각, 안구와 구강을 촉촉하게 유지하는 기능을 하기 때문에 이러한 증상이 나타나는 것이다. 단순히 안면근육만 마비되는 경우 벨마비일 가능성이 높다.[6][7]

그러나 증상이 없다고 바이러스 감염이 없는 것은 아니다. 소수포가 올라오지 않았음에도 귀 피부에서 수두대상포진바이러스가 검출된 사례가 보고되었다.[8]

진단

람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단할 수 있다. 그러나 구분이 모호한 경우 소수포액 속에서 수두대상포진바이러스를 PCR이나 면역형광법의 방법을 통해 검출함으로써 확실하게 검진할 수 있다. 백혈구 수, 전해물 등을 통해 검진할 수도 있다. 눈물을 배양한 후에 PCR을 통해 바이러스를 검출할 수도 있다.[9] 그러나 단순히 벨마비인 경우에도 25~30%의 환자의 눈물에서 수두대상포진바이러스가 검출된다. 수막염, 뇌실염, 수막뇌염 등 중추신경계통 질병과 연관되기도 하며, 따라서 의심 증상을 보이는 경우 요추천자(lumbar puncture)를 통해 척수액을 채취하여 분석하거나 컴퓨터 단층 촬영(CT)를 통해 추가적인 진단을 시행하는 것이 제안된다.[10]

예방

<nowiki /> 수두 백신 문서를 참고하십시오.

수두대상포진바이러스에 대한 면역을 미리 습득시킴으로써 대상포진에 대한 면역력을 생성할 수 있다. 대표적인 대상포진백신으로는 조스타박스(Zostavax)가 있다.[11]

치료

안면 마비가 발생한 후 3일 내에 프레드니솔론과 항바이러스제의 일종인 아시클로버를 투여함으로써 대부분의 환자가 완치되었고, 7일 이후에 투여를 시작했을 때에는 완치율이 급격히 낮아졌음이 보고되었다.[12] 그러나 스테로이드를 투여했음에도 불구하고 환자의 22%만 치료되었다는 연구결과도 존재한다.[13]

치료가 늦어지는 경우 안면마비가 영구적으로 지속될 수 있으며,[14] 청각이 상실된경우 치료를 통해 회복하지 못하는 것으로 보고되었다.[15] 현기증의 치료를 위해 디아제팜이 사용될 수 있다.[16]

각주

  1. ↑ Ramsay Hunt, J.R. (1907). “On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications”. 《Journal of Nervous and Mental Disease》 34 (2): 73–96. doi:10.1097/00005053-190702000-00001. 
  2. ↑ synd/2246 - Who Named It?
  3. ↑ “The Ramsay Hunt syndrome”. 《Proceedings of the Royal Society of Medicine》 47 (5): 371–384. May 1954. PMC 1918846. PMID 13167057. 
  4. ↑ 가 나 Sweeney, C.J.; Gilden, D.H. (August 2001). “Ramsay Hunt syndrome”. 《Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry》 71 (2): 149–54. doi:10.1136/jnnp.71.2.149. PMC 1737523. PMID 11459884. 
  5. ↑ Solomon, Tom (2014). 《Virus Infections of the Nervous System》 (영어). Elsevier. 242–272.e5쪽. doi:10.1016/b978-0-7020-5101-2.00022-4. ISBN 978-0-7020-5101-2. 
  6. ↑ Kim, In Sup; Shin, Seung-Ho; Kim, Jinn; Lee, Won-Sang; Lee, Ho-Ki (2007). “Correlation between MRI and Operative Findings in Bell's Palsy and Ramsay Hunt Syndrome”. 《Yonsei Medical Journal》 48 (6): 963–968. doi:10.3349/ymj.2007.48.6.963. PMC 2628199. PMID 18159587. 
  7. ↑ “신경과”. 2020년 4월 12일에 확인함. 
  8. ↑ Murakami, S.; Honda, N.; Mizobuchi, M.; Nakashiro, Y.; Hato, N.; Gyo, K. (1998). “Rapid diagnosis of varicella zoster virus infection in acute facial palsy”. 《Neurology》 51 (4): 1202–1205. doi:10.1212/wnl.51.4.1202. PMID 9781562. 
  9. ↑ Miyakoshi, Akio; Takemoto, Masaya; Shiraki, Kimiyasu; Hayashi, Atsushi (2012). “Varicella-Zoster Virus Keratitis with Asymptomatic Conjunctival Viral Shedding in the Contralateral Eye”. 《Case Reports in Ophthalmology》 (영어) 3 (3): 343–348. doi:10.1159/000343463. ISSN 1663-2699. PMC 3499208. PMID 23162462. 
  10. ↑ Kleinschmidt-DeMasters, B. K.; Gilden, D. H. (2001년 6월). “Varicella-Zoster virus infections of the nervous system: clinical and pathologic correlates”. 《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》 125 (6): 770–780. doi:10.1043/0003-9985(2001)1252.0.CO;2. ISSN 0003-9985. PMID 11371229. 
  11. ↑ “대상포진 백신”. 2020년 4월 12일에 확인함. 
  12. ↑ Murakami, Shingo; Hato, Naohito; Horiuchi, Joji; Honda, Nobumitsu; Gyo, Kiyofumi; Yanagihara, Naoaki (1997년 3월 1일). “Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treatment”. 《Annals of Neurology》 41 (3): 353–357. doi:10.1002/ana.410410310. PMID 9066356. 
  13. ↑ Finsterer, Josef (2008). “Management of peripheral facial nerve palsy”. 《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》 265 (7): 743–752. doi:10.1007/s00405-008-0646-4. PMC 2440925. PMID 18368417. 
  14. ↑ Monsanto, Rafael; Bittencourt, Aline; Bobato Neto, Natal; Beilke, Silvia; Lorenzetti, Fabio; Salomone, Raquel (2016년 5월 30일). “Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature”. 《International Archives of Otorhinolaryngology》 (영어) 20 (04): 394–400. doi:10.1055/s-0036-1584267. ISSN 1809-9777. PMC 5063726. PMID 27746846. 
  15. ↑ Kim, Y.H.; Chang, M.Y.; Jung, H.H.; Park, Y.S.; Lee, S.H.; Lee, J.H.; Oh, S.H.; Chang, S.O.; Koo, J.W. (2010). “Prognosis of Ramsay Hunt syndrome presenting as cranial polyneuropathy”. 《Laryngoscope》 120 (11): 2270–2276. doi:10.1002/lary.21108. PMID 20824789. 
  16. ↑ NINDS Herpes Zoster Oticus Information Page - NINDS

외부 링크

원본 주소 "https://ko.wikipedia.org/w/index.php?title=람세이헌트증후군_2형&oldid=26213667"