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혈전성 혈소판 감소성 자반증

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혈전성 혈소판 감소성 자반증
다른 이름Moschcowitz syndrome[1]
혈소판 수치가 심각하게 낮은 여성의 자연발생 멍
진료과혈액학 위키데이터에서 편집하기

혈전성 혈소판 감소성 자반증[2](血栓性血小板減少性紫斑症, thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, Moschcowitz syndrome[1]: 822 )은 체내 소혈관에서 광범위한 미세 응고를 일으키는 혈액 응고계의 희귀 질환이다.[3][4]

증상

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다음의 5가지 기능이 혈전성 혈소판 감소성 자반증을 나타낸다.[5] 대부분의 경우 이들 중 일부는 존재하지 않는다.[4]

두통, 실어증, 혼수상태와 같은 신경학적 증상이 환자 중 최대 65%에서 존재한다. 이것은 국소 혈액 공급을 일시적으로 방해하는 혈액 응고의 결과로 인한 것이다.[6]

검사 시 고혈압이 발견될 수 있다.[7]

병인

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자가면역성

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유전성

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혈전성 혈소판 감소성 자반증은 상염색체 열성 방식으로 유전된다.[8][9]

이차성

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치료

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1990년대 초 이후로 혈장 교환 요법(plasmapheresis)이 TTP의 치료 방법으로 자리잡혔다.[10][11] 이것은 분리반출법을 통해 환자의 혈장의 제거하고 기증자 혈장(신선냉동혈장)으로 교환하는 교환 수혈이다.

예후

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역학

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역사

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혈전성 혈소판 감소성 자반증은 1925년 뉴욕 시 베스 이스라엘 병원에서 Eli Moschcowitz 박사가 처음 기술하였다.

각주

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  1. 1 2 James, William D.; Berger, Timothy G. (2006). 《Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology》. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  2. ↑ 옛 대한의협 3 의학용어 사전 https://www.kmle.co.kr/search.php?Search=thrombotic+thrombocytopenic+purpura&EbookTerminology=YES&DictAll=YES&DictAbbreviationAll=YES&DictDefAll=YES&DictNownuri=YES&DictWordNet=YES
  3. ↑ 〈Thrombotic thrombocytopenic purpura〉. 《Dorland's Medical Dictionary for Health Consumers.》. Philadelphia, PA: Saunders. 2007. 2019년 12월 17일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 3월 11일에 확인함.
  4. 1 2 Moake JL (2002). “Thrombotic microangiopathies”. 《N. Engl. J. Med.》 347 (8): 589–600. doi:10.1056/NEJMra020528. PMID 12192020.
  5. ↑ Amorosi EL, Ultmann JE (1966). “Thrombocytopic purpura: report of 16 cases and review of the literature”. 《Medicine (Baltimore)》 45: 139–159. doi:10.1097/00005792-196603000-00003.
  6. ↑ Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ (February 2003). “Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias”. 《Br. J. Haematol.》 120 (4): 556–73. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04049.x. PMID 12588343.
  7. ↑ Allford S, Machin S (2005). “Thrombotic thrombocytopenic purpura”. 《NetDoctor.co.uk》. 2015년 9월 18일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 3월 11일에 확인함.
  8. ↑ “OMIM Entry - # 274150 - THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA, CONGENITAL; TTP” (미국 영어). 《www.omim.org》. 2017년 10월 23일에 확인함.
  9. ↑ RESERVED, INSERM US14 -- ALL RIGHTS. “Orphanet: Thrombotic thrombocytopenic purpura” (영어). 《www.orpha.net》. 2018년 6월 15일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 10월 23일에 확인함.
  10. ↑ Michael, M; Elliott, EJ; Ridley, GF; Hodson, EM; Craig, JC (2009년 1월 21일). “Interventions for haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura.”. 《The Cochrane database of systematic reviews》 (1): CD003595. doi:10.1002/14651858.CD003595.pub2. PMID 19160220.
  11. ↑ Lim W, Vesely SK, George JN (2015년 3월 5일). “The role of rituximab in the management of patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura”. 《Blood》 125 (10): 1526–31. doi:10.1182/blood-2014-10-559211. PMID 25573992.

외부 링크

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