혈전성 혈소판 감소성 자반증

위키백과, 우리 모두의 백과사전.
둘러보기로 가기 검색하러 가기
혈전성 혈소판 감소성 자반증
동의어 Moschcowitz syndrome[1]
Autosomal recessive - en.svg
혈전성 혈소판 감소성 자반증은 상염색체 열성 방식에 상속된다[2][3]
진료과 혈액학

혈전성 혈소판 감소성 자반증(血栓性血小板減少性紫斑症, Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, Moschcowitz syndrome[1]:822)은 체내 소혈관에서 광범위한 미세 응고를 일으키는 혈액 응고계의 희귀 질환이다.[4][5]

증상[편집]

다음의 5가지 기능이 혈전성 혈소판 감소성 자반증을 나타낸다.[6] 대부분의 경우 이들 중 일부는 존재하지 않는다.[5]

두통, 실어증, 혼수상태와 같은 신경학적 증상이 환자 중 최대 65%에서 존재한다. 이것은 국소 혈액 공급을 일시적으로 방해하는 혈액 응고의 결과로 인한 것이다.[7]

검사 시 고혈압이 발견될 수 있다.[8]

병인[편집]

치료[편집]

1990년대 초 이후로 혈장 교환 요법(plasmapheresis)이 TTP의 치료 방법으로 자리잡혔다.[9][10] 이것은 분리반출법을 통해 환자의 혈장의 제거하고 기증자 혈장(신선냉동혈장)으로 교환하는 교환 수혈이다.

역사[편집]

혈전성 혈소판 감소성 자반증은 1925년 뉴욕 시 베스 이스라엘 병원에서 Eli Moschcowitz 박사가 처음 기술하였다.

각주[편집]

  1. James, William D.; Berger, Timothy G. (2006). 《Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology》. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. 
  2. “OMIM Entry - # 274150 - THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA, CONGENITAL; TTP”. 《www.omim.org》 (영어). 2017년 10월 23일에 확인함. 
  3. RESERVED, INSERM US14 -- ALL RIGHTS. “Orphanet: Thrombotic thrombocytopenic purpura”. 《www.orpha.net》 (영어). 2017년 10월 23일에 확인함. 
  4. 〈Thrombotic thrombocytopenic purpura〉. 《Dorland's Medical Dictionary for Health Consumers.》. Philadelphia, PA: Saunders. 2007. 
  5. Moake JL (2002). “Thrombotic microangiopathies”. 《N. Engl. J. Med.》 347 (8): 589–600. PMID 12192020. doi:10.1056/NEJMra020528. 
  6. Amorosi EL, Ultmann JE (1966). “Thrombocytopic purpura: report of 16 cases and review of the literature”. 《Medicine (Baltimore)》 45: 139–159. doi:10.1097/00005792-196603000-00003. 
  7. Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ (February 2003). “Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias”. 《Br. J. Haematol.》 120 (4): 556–73. PMID 12588343. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04049.x. 
  8. Allford S, Machin S (2005). “Thrombotic thrombocytopenic purpura”. 《NetDoctor.co.uk》. 
  9. Michael, M; Elliott, EJ; Ridley, GF; Hodson, EM; Craig, JC (2009년 1월 21일). “Interventions for haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura.”. 《The Cochrane database of systematic reviews》 (1): CD003595. PMID 19160220. doi:10.1002/14651858.CD003595.pub2. 
  10. Lim W, Vesely SK, George JN (2015년 3월 5일). “The role of rituximab in the management of patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura”. 《Blood》 125 (10): 1526–31. PMID 25573992. doi:10.1182/blood-2014-10-559211. 

외부 링크[편집]

분류
V · T · D
외부 자원