윌슨병

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윌슨병
Wilson's Disease
Kayser-Fleischer ring.jpg
ICD-10 E83.0
ICD-9 275.1
질병DB 14152
MeSH D006527
MedlinePlus 000785
OMIM 277900

윌슨병(Wilson's disease) 또는 간 렌즈핵 변성(肝lens核變性)은 선천적 대사장애 질환의 하나로 구리 결합 단백질인 셀룰로플라즈민의 합성저하로 인해 구리가 정상적으로 대사되지 못하고 말초조직에 축적되어 뇌 기저핵(基底核)의 진행성 변성, 각막 주위에 갈색 고리 형성, 간세포가 점점 섬유조직으로 대치되는 등의 증상을 초래한다. 이 병은 보통 10~20대에 처음 나타나는데 불수의적인 떨림, 협조 불능, 성격변화와도 관계가 있다. 치료를 위해서는 고단백, 저동(低銅) 식이요법페니실라민 같은 킬레이트 화합물 투여를 병행하여 조직 내의 구리소변으로 배설하게 한다. 간경변이 심화되면 결과적으로 간 이식을 필요로 하게 된다.

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