요세관성 산증

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Entete médecine.png
요세관성 산증
Nephrocalcinosis.jpg
ICD-10 N25.8
ICD-9 588.89
질병DB 11687 11673 11705
MeSH D000141
OMIM 179800

요세관성 산증(尿細管性酸症, Renal tubular acidosis, RTA)은 신장이 적절하게 소변을 산성화하지 못하여 체내에 이 축적되는 일이 수반되는 질병의 하나이다.[1]

유형[편집]

유형 1, 2, 4의 개요는 아래와 같다. (유형 3은 일반적으로 현대의 분류에서 제외된다)

유형 유형 1 유형 2 유형 4
위치 집합세관 근위 세뇨관 부신
산혈증 예 (매우 심각) 온화한 정도
칼륨 저칼륨혈증 저칼륨혈증 고칼륨혈증
병리생리학 알파 사이세포가 H+의 분비 및 K+의 되찾기를 실패 근위세뇨관세포HCO3의 재흡수를 실패 알도스테론의 결핍, 영향에 대한 저항 (저알도스테론증 또는 가성 저 알도스테론증)

제1형: 말단 RTA[편집]

제2형: 근위 RTA[편집]

제3형 RTA: 복합 근위 및 말단 RTA[편집]

일부 환자의 경우, 요세관성 산증은 dRTA와 pRTA 두 개의 기능을 공유한다.

제4형 RTA: 절대 저알도스테론증 또는 알도스테론 무감각[편집]

제4형 RTA는 실제로 관장애가 아니며, 위에 언급되는 다른 종류의 RTA와 비슷한 임상적 증후군을 가지고 있지 않다.

병인은 다음을 포함한다:

역사[편집]

요세관성 산증은 1935년 라이트우드에 의해, 어린이를 대상으로는 1936년 버틀러(Butler) 등에 의해 처음 기술되었다.[2][3] 성인을 대상으로는 1945년 Baines 등이 처음 기술하였다.[4]

같이 보기[편집]

각주[편집]

  1. Laing CM, Toye AM, Capasso G, Unwin RJ (2005). “Renal tubular acidosis: developments in our understanding of the molecular basis”. 《Int. J. Biochem. Cell Biol.》 37 (6): 1151–61. PMID 15778079. doi:10.1016/j.biocel.2005.01.002. 
  2. Lightwood R. (1935). “Communication no. 1”. 《Arch Dis Child》 10: 205–6. doi:10.1136/adc.10.57.205. 
  3. Butler AM, Wilson JL, Farber S (1936). “Dehydration and acidosis with calcification at renal tubules”. 《The Journal of Pediatrics8: 489–99. doi:10.1016/s0022-3476(36)80111-5. 
  4. Baines AM, Barelay JA, Cooke WT (1945). “Nephrocalcinosis associated with hyperchloremia and low plasma-bicarbonate”. 《Q J Med》 14: 113–23.