선천부신과다형성

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선천부신과다형성
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선천부신과다형성(Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH) 또는 선천성 부신 증식증부신피질호르몬 합성에 문제가 생기는 질병이다.

유형[편집]

  • 21-hydroxylase 결핍: 95% 이상, 여성의 남성화
  • 11β-hydroxylase 결핍 : 5% 가량, 여성의 남성화
  • 17α-hydroxylase 결핍 : 여성은 출생시에는 정상 성기처럼 보이나 사춘기에 문제가 생김, 남성의 남성화 부족
  • 3β-Hydroxysteroid dehydrogenase 결핍: 여성의 남성화, 남성의 남성화 부족,
  • 지질부신과다형성: 성 호르몬이 아예 합성되지 않음

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