다발성 내분비종양증
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| 갑상선수질암의 현미경 사진. MEN 2A와 MEN 2B로 관찰할 수 있다. H&E 염색. | |
| 진료과 | 내분비학  |
다발성 내분비종양증(多發性內分泌腫瘍症, multiple endocrine neoplasia, MEN)은 내분비선성신생물 각각이 자신만의 특징적 패턴을 갖는 여러 증후군을 통틀어 일컫는다. 다발성내분비샘종(多發性內分泌腺腫)이라고도 한다. 일부의 경우 종양은 악성이며 그 밖의 것들은 양성이다. 비내분비계 조직의 양성이나 악성 종양들은 이러한 종양 증후군들 중 일부의 성분으로 발생한다.
MEN 증후군들은 상염색체 우성 질병으로 유전된다.[1]
비교[편집]
| 기능 | MEN 1 | MEN 2 | ||
|---|---|---|---|---|
| MEN 2A | MEN 2B | FMTC | ||
| 시조 | 워머 증후군 | 시플 증후군 | (다수) | (없음) |
| OMIM | 131100 | 171400 | 162300 | 155240 |
| 이자 종양 | 가스트린종 (50%[2]), en:insulinoma (20%[2]), en:vipoma, en:glucagonoma, PPoma |
- | - | - |
| 뇌하수체 샘종 | 66%[2] | - | - | - |
| 혈관섬유종 | 64%*[3] | - | - | - |
| 지방종 | 17%*[3] | - | - | - |
| 부갑상샘 과다형성 | 90%[2] | 50%[2] | - | - |
| 갑상선수질암 | - | 100%[2] | 85%[2] | 100% |
| 크롬친화세포종 | - | >33%[2] | 50% | - |
| 마르판 체형 | - | - | 80% | - |
| 점막 신경종 | - | - | 100%[2] | - |
| 유전자(s) | en:MEN1 (131100) | RET (164761) | RET (164761) | RET (164761), en:NTRK1 (191315) |
| 대략 유병률 | 1 in 35,000 (1 in 20,000 ~ 1 in 40,000)[4] |
1 in 40,000[5] | 1 in 1,000,000 (1 in 600,000[6] ~ 1 in 4,000,000[7])[8] |
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| 초기 언급 (연도) | 1954[9] | 1961[10] | 1965 | |
*- MEN1 및 가스트린종 환자
FMTC = familial medullary thyroid cancer
각주[편집]
- ↑ "multiple endocrine neoplasia" - 돌란드 의학사전
- ↑ 가 나 다 라 마 바 사 아 자 Table 4-7 in:Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). 《Step-Up to Medicine (Step-Up Series)》. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-7153-6.
- ↑ 가 나 Asgharian, B; Turner, ML; Gibril, F; Entsuah, LK; Serrano, J; Jensen, RT (November 2004). “Cutaneous tumors in patients with multiple endocrine neoplasm type 1 (MEN1) and gastrinomas: prospective study of frequency and development of criteria with high sensitivity and specificity for MEN1.”. 《The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism》 89 (11): 5328–36. doi:10.1210/jc.2004-0218. PMID 15531478.
- ↑ [1] Archived 2012년 5월 23일 - 웨이백 머신 123I labeled metaiodobenzylguanidine for diagnosis of neuroendocrine tumors. Jiang L, Schipper ML, Li P, Cheng Z, Reports in Medical Imaging. 2009: 2 79-89
- ↑ Dora JM, Siqueira DR, Meyer EL, Punales MK, Maia AL (November 2008). “Pancreatitis as the first manifestation of multiple endocrine neoplasia type 2A”. 《Arq Bras Endocrinol Metabol》 52 (8): 1332–6. doi:10.1590/S0004-27302008000800021. PMID 19169490.
- ↑ Marx, Stephen J (2011). 〈Chapter 41: Multiple endocrine neoplasia〉. Melmed, Shlomo. 《Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.》. 1728–1767쪽.
- ↑ Moline J, Eng C (2011). “Multiple endocrine neoplasia type 2: An overview”. 《Genetics in Medicine》 13 (9): 755–764. doi:10.1097/GIM.0b013e318216cc6d. PMID 21552134.
- ↑ Martino Ruggieri (2005). 《Neurocutaneous Disorders : The Phakomatoses》. Berlin: Springer. ISBN 3-211-21396-1. - Chapter: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2B by Electron Kebebew, Jessica E. Gosnell and Emily Reiff. Pages 695-701. [2][깨진 링크(과거 내용 찾기)] This reference quotes a prevalence of 1 in 40,000, but this figure is inconsistent with the same reference's calculated incidence of 4 per 100 million per year for MEN2B.
- ↑ Wermer P (1954). “Genetic aspects of adenomatosis of endocrine glands”. 《Am. J. Med.》 16 (3): 363–71. doi:10.1016/0002-9343(54)90353-8. PMID 13138607. 2019년 12월 15일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 3월 13일에 확인함.
- ↑ Sipple JH (1961). “The association of pheochromocytoma with carcinoma of the thyroid gland”. 《Am. J. Med.》 31: 163–6. doi:10.1016/0002-9343(61)90234-0.
외부 링크[편집]
- (영어) Endocrine and Metabolic Diseases Information Service Archived 2012년 5월 15일 - 웨이백 머신
- (영어) The Association for Multiple Endocrine Neoplasia Disorders (AMEND)
- (영어) Multiple Endocrine Neoplasia type 2 (MEN2 RET database)
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