다발성 내분비종양증

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다발성 내분비종양증
갑상선수질암의 현미경 사진. MEN 2A와 MEN 2B로 관찰할 수 있다. H&E 염색.
갑상선수질암의 현미경 사진. MEN 2A와 MEN 2B로 관찰할 수 있다. H&E 염색.
ICD-10 E31.20
ICD-9 258.0
MeSH D009377
MedlinePlus 000398 000399

다발성 내분비종양증(多發性內分泌腫瘍症, multiple endocrine neoplasia, MEN)은 내분비선성신생물 각각이 자신만의 특징적 패턴을 갖는 여러 증후군을 통틀어 일컫는다. 다발성내분비샘종(多發性內分泌腺腫)이라고도 한다. 일부의 경우 종양은 악성이며 그 밖의 것들은 양성이다. 비내분비계 조직의 양성이나 악성 종양들은 이러한 종양 증후군들 중 일부의 성분으로 발생한다.

MEN 증후군들은 상염색체 우성 질병으로 유전된다.[1]

비교[편집]

기능 MEN 1 MEN 2
MEN 2A MEN 2B FMTC
시조 워머 증후군 시플 증후군 (다수) (없음)
OMIM 131100 171400 162300 155240
이자 종양 가스트린종 (50%[2]),
en:insulinoma (20%[2]),
en:vipoma,
en:glucagonoma,
PPoma
- - -
뇌하수체 샘종 66%[2] - - -
혈관섬유종 64%*[3] - - -
지방종 17%*[3] - - -
부갑상샘 과다형성 90%[2] 50%[2] - -
갑상선수질암 - 100%[2] 85%[2] 100%
크롬친화세포종 - >33%[2] 50% -
마르판 체형 - - 80% -
점막 신경종 - - 100%[2] -
유전자(s) en:MEN1 (131100) RET (164761) RET (164761) RET (164761),
en:NTRK1 (191315)
대략 유병률 1 in 35,000
(1 in 20,000 ~
1 in 40,000)[4]
1 in 40,000[5] 1 in 1,000,000
(1 in 600,000[6] ~
1 in 4,000,000[7])[8]
초기 언급 (연도) 1954[9] 1961[10] 1965

*- MEN1 및 가스트린종 환자

FMTC = familial medullary thyroid cancer

각주[편집]

  1. "multiple endocrine neoplasia" - 돌란드 의학사전
  2. Table 4-7 in:Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). 《Step-Up to Medicine (Step-Up Series)》. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-7153-6. 
  3. Asgharian, B; Turner, ML; Gibril, F; Entsuah, LK; Serrano, J; Jensen, RT (November 2004). “Cutaneous tumors in patients with multiple endocrine neoplasm type 1 (MEN1) and gastrinomas: prospective study of frequency and development of criteria with high sensitivity and specificity for MEN1.”. 《The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism》 89 (11): 5328\x{2013}36. PMID 15531478. doi:10.1210/jc.2004-0218. 
  4. [1] 123I labeled metaiodobenzylguanidine for diagnosis of neuroendocrine tumors. Jiang L, Schipper ML, Li P, Cheng Z, Reports in Medical Imaging. 2009: 2 79-89
  5. Dora JM, Siqueira DR, Meyer EL, Punales MK, Maia AL (November 2008). “Pancreatitis as the first manifestation of multiple endocrine neoplasia type 2A”. 《Arq Bras Endocrinol Metabol》 52 (8): 1332\x{2013}6. PMID 19169490. doi:10.1590/S0004-27302008000800021. 
  6. Marx, Stephen J (2011). 〈Chapter 41: Multiple endocrine neoplasia〉. Melmed, Shlomo. 《Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.》. 1728\x{2013}1767쪽. 
  7. Moline J, Eng C (2011). “Multiple endocrine neoplasia type 2: An overview”. 《Genetics in Medicine》 13 (9): 755\x{2013}764. PMID 21552134. doi:10.1097/GIM.0b013e318216cc6d. 
  8. Martino Ruggieri (2005). 《Neurocutaneous Disorders : The Phakomatoses》. Berlin: Springer. ISBN 3-211-21396-1.  - Chapter: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2B by Electron Kebebew, Jessica E. Gosnell and Emily Reiff. Pages 695-701. [2] This reference quotes a prevalence of 1 in 40,000, but this figure is inconsistent with the same reference's calculated incidence of 4 per 100 million per year for MEN2B.
  9. Wermer P (1954). “Genetic aspects of adenomatosis of endocrine glands”. 《Am. J. Med.》 16 (3): 363\x{2013}71. PMID 13138607. doi:10.1016/0002-9343(54)90353-8. 
  10. Sipple JH (1961). “The association of pheochromocytoma with carcinoma of the thyroid gland”. 《Am. J. Med.》 31: 163\x{2013}6. doi:10.1016/0002-9343(61)90234-0. 

외부 링크[편집]