전신피부경화증

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전신피부경화증
다른 이름전신성공피증, 전신성강피증, 광범위피부경화증
Systemic sclerosis finger.jpg
전신경화증 환자의 엄지손가락이 괴사된 모습
진료과류마티스내과 위키데이터에서 편집하기

전신피부경화증(systemic scleroderma, 全身皮膚硬化症) 또는 전신성강피증(全身性强皮症), 전신성공피증(全身性鞏皮症), 전신경화증(systemic sclerosis)은 자가면역으로 인한 류마티스질환으로, 피부와 내부 장기에 콜라겐이 과도하게 생산되고 축적되는 섬유화가 특징적으로 나타난다. 피부를 침범하는 정도에 따라 전신경화증은 광범위(diffuse)와 제한형(limited)의 크게 두 가지로 나눌 수 있다. 제한형은 얼굴을 침범하거나 침범하지 않기도 하며, 팔꿈와 무릎의 아래쪽만 침범한다. 광범위 전신경화증은 팔꿈치와 무릎 위쪽의 피부에도 영향을 미치며 몸통으로도 퍼질 수 있다. 콩팥, 심장, , 위장관계 등의 내부 장기도 섬유화의 영향을 받을 수 있다.

예후는 질병의 유형과 내장의 침범 정도에 따라 달라진다. 제한형인 경우가 광범위인 경우보다 예후가 더 좋다. 사망하는 주된 이유는 폐, 심장, 콩팥의 침범이다. 발생 위험은 약간 상승한다.[1]

신부전을 효과적으로 치료하면 생존률이 크게 올라간다. 면역억제제를 이용하여 치료하며 코르티코이드를 쓰기도 한다.[2]

참고 문헌[편집]

  1. Onishi A, Sugiyama D, Kumagai S, Morinobu A (July 2013). “Cancer incidence in systemic sclerosis: meta-analysis of population-based cohort studies”. 《Arthritis Rheum.》 65 (7): 1913–21. doi:10.1002/art.37969. PMID 23576072. 
  2. Longo, Dan L.; Kasper, Dennis L; Fauci, Anthony; Hauser, Stephen L.; 외., 편집. (July 2011) [2005]. 《Harrison's Principles of Internal Medicine》 16판. New York: McGraw-Hill. ISBN 978-0071748896. 

외부 링크[편집]