신경섬유종증

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신경섬유종증
Neurofibromatosis
ICD-10 Q85.0
ICD-9 237.7
MeSH D017253
OMIM 162200 101000,162091

신경섬유종증(神經纖維腫症, 영어: Neurofibromatosis)이란 종양이 쉽게 발생할 수 있는 상태를 말한다. 임상적 또는 유전적으로 서로 다른 몇가지 질환을 함께 일컫는 말이며 이에는 신경섬유종증 제1형, 신경섬유종증 제2형다발성 신경초종 등이 있다.

징후[편집]

신경섬유종증 제1형은 초기 학습 행동 관련 장애를 일으키게 된다.

환자들은 아래와 같은 징후를 보인다.

원인[편집]

신경섬유종증은 우성 유전질환(Autosomal dominant disorder)으로, 양쪽 부모로부터 물려받은 유전자 중 어느 한 쪽이라도 신경섬유종증 유전자를 포함하고 있으면 질환이 발생하게 된다.

병리[편집]

진단[편집]

치료[편집]

수술치료가 가능하지만 위험성에 대한 고려가 필요하다. 시신경로 교종의 경우 함암치료로 시작하는 경우가 많다. 소아에서 방사선치료를 하는 경우는 많지 않다. 신경섬유종증 제1형으로 진단받은 소아 환자는 지속적인 검진을 하는 것이 필요하다.

예후[편집]

역학[편집]