간비장 T세포 림프종

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간비장 T세포 림프종
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간비장 T세포 림프종(Hepatosplenic T-cell lymphoma)은 동종 줄기세포 이식의 경우를 제외하고는 일반적으로 치료가 불가능한 희귀 형태의 림프종이다.[1][2] 이는 간, 비장 및 골수에 상당한 동양혈관 침윤을 나타내는 중간 크기의 세포독성 T세포로 구성된 전신성 신생물이다.[3]

징후 및 증상[편집]

간비장 T세포 림프종 환자의 전형적인 임상소견은 간비대증이다.[4]

비장과 간은 항상 관련되며 골수 관련도 흔하다. 절(節)에 관여하는 경우는 매우 드물다.[3][5]

원인[편집]

이 질병의 기원이 되는 세포는 미성숙 세포독성 T세포이다. 이 질병은 고형 장기 이식을 받은 면역 억제 환자에게서 더 자주 나타나며, 이는 면역 억제 환경에서 장기간의 면역 자극이 원인 인자라는 가설을 이끌어낸 것과 연관된다.

면역억제제인 아자티오프린, 인플릭시맙, 아달리무맙으로 치료받은 환자에서 간비장 T세포 림프종 사례가 보고되었다. 대부분의 사례는 염증성 장 질환 환자에서 발생했다. 청소년과 젊은 성인 남성이 가장 자주 영향을 받았다. 이들은 매우 공격적인 질병 경과를 보였고, 한 명을 제외하고 모두 사망했다. 미국 식품의약국(FDA)은 사용자와 임상의에게 위험을 알리기 위해 약물 라벨링을 변경하도록 요구했다.[6][7][8]

각주[편집]

  1. ↑ Rashidi, A.; Cashen, A. F. (2015). “Outcomes of allogeneic stem cell transplantation in hepatosplenic T-cell lymphoma”. 《Blood Cancer Journal》 5 (6): e318. doi:10.1038/bcj.2015.43. PMC 4648481. PMID 26047388. 
  2. ↑ Mackey AC, Green L, Liang LC, Dinndorf P, Avigan M (February 2007). “Hepatosplenic T cell lymphoma associated with infliximab use in young patients treated for inflammatory bowel disease”. 《J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.》 44 (2): 265–7. doi:10.1097/MPG.0b013e31802f6424. PMID 17255842. 
  3. ↑ 가 나 Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, Harald Stein, J.W. Vardiman (2001). 《Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues》. World Health Organization Classification of Tumors 3. Lyon: IARC Press. ISBN 92-832-2411-6. 
  4. ↑ Farcet JP, Gaulard P, Marolleau JP, 외. (June 1990). “Hepatosplenic T-cell lymphoma: sinusal/sinusoidal localization of malignant cells expressing the T-cell receptor gamma delta”. 《Blood》 75 (11): 2213–9. doi:10.1182/blood.V75.11.2213.2213. PMID 2140703. 
  5. ↑ Cooke CB, Krenacs L, Stetler-Stevenson M, 외. (December 1996). “Hepatosplenic T-cell lymphoma: a distinct clinicopathologic entity of cytotoxic gamma delta T-cell origin”. 《Blood》 88 (11): 4265–74. doi:10.1182/blood.V88.11.4265.4265. PMID 8943863. 
  6. ↑ FDA Warning concerning azathioprine and Hepatosplenic T-cell lymphoma https://www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInformation/ucm258794.htm
  7. ↑ Ross CW, Schnitzer B, Sheldon S, Braun DK, Hanson CA (September 1994). “Gamma/delta T-cell posttransplantation lymphoproliferative disorder primarily in the spleen”. 《Am. J. Clin. Pathol.》 102 (3): 310–5. doi:10.1093/ajcp/102.3.310. PMID 8085554. 
  8. ↑ Macon WR, Levy NB, Kurtin PJ, 외. (March 2001). “Hepatosplenic alphabeta T-cell lymphomas: a report of 14 cases and comparison with hepatosplenic gammadelta T-cell lymphomas”. 《Am. J. Surg. Pathol.》 25 (3): 285–96. doi:10.1097/00000478-200103000-00002. PMID 11224598. 

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