사용자:Carcinostatic/연습장

공격성 섬유종증은 유건종 희소병이다. 유건종은 섬유아세포라고 불리는 세포에서 발생하는 종양이다. 섬유아세포는 우리 온몸에 있으며, 폐,간, 혈관, 심장, 신장, 피부, 장 등과 같은 중요 기관을 보호하고 골격을 지탱하는 것이 섬유아세포의 주기능이다. 또한 상처치유의 결정적 역활도 한다. 섬유아 세포가 변형을 일으키면 그것들은 암같이 될 수 있고 유건종이 될수 있다.(유건종은 공격성 섬유종증으로도 알려져 있다.) 유건종은 실질적으로 몸의 어느 부위에서나 생길 수 있다. 이것은 흔히 30대 여성들에게 발생하지만, 남녀 노소를 불문하고 발생할 수 있다. 유건종은 느리게 커지는 경우도 있고 굉장히 공격적인 경우도 있다. 전이가능성은 없다.(These are slow-growing musculoaponeurotic tumors without any metastatic potential.) 그러나 공격성 섬유종증은 국소적으로 공격적이다. 공격적인 경우에 이것은 생사에 관여하는 문제가 된다. 중요장기(장, 간, 폐, 혈관, 신경 등)를 압박하는 경우 죽음에 이르기도 한다. 대부분의 경우 산발적이지만 일부는 가족성 선종성 용종증(familial adenomatous polyposis, FAP)와 연관이 있다. Approximately 10% of individuals with Gardner's syndrome, a type of FAP with extracolonic features, have desmoid tumors.

역사적으로 낮은등급의 섬유육종과 비슷하다. 하지만 매우 국소적으로 공격적이고, 완전하게 절제한 경우에도 재발하는 경향이 있다. There is a tendency for recurrence in the setting of prior surgery; in one study, two-thirds of patients with desmoid tumors had a history of prior abdominal surgery.Risk factors for desmoid disease amongst FAP patients include female sex, a 3' APC mutation, a positive family history and a history of previous abdominal surgery.

발생비율 인구 100만명당 2~3명

진단 조직검사가 필요합니다

치료법 방사선치료 절제 소염제 모빅 항암주사 타목시펜 라롤시펜 표적치료제 글리벡 넥사바 통합진료

대표적인 국내 병원 서울대병원 고대병원 아산병원

통증관리 대부분의 환자들은 극심한 고통에 시달립니다. 적절한 통증관리가 꼭 필요합니다 신경통 진통제 마약성 진통제 속효성 지속형

마음건강관리 희소성 난치병 환자와 가족들은 마음 건강 관리가 필요합니다

유의어 Aggressive fibromatosis, desmoid tumor

FAQ AF인가 DT의 차이점은?

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