발작성 야간혈색소 요증

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발작성 야간혈색소 요증
ICD-10 D59.5
ICD-9 283.2
질병DB 9688
MeSH D006457
MedlinePlus 000534
OMIM 300818

발작성 야간혈색소 요증(發作性夜間血色素尿症, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)은 생명에 위협을 줄 수 있는 희귀한 후천성[1] 혈액 질병의 하나로, 신체의 면역계의 일부인 보체에 의해 적혈구가 파괴되는 것이 특징이다.

증상[편집]

발작성 야간혈색소 요증의 전형적인 증상은 적혈구의 파괴로 인한 헤모시데린헤모글로빈의 존재로 인해 소변이 빨갛게 변색되는 것이다. 소변의 농도가 아침에 더 심화되면서 이러한 색이 나타나게 된다.

진단[편집]

분류[편집]

발작성 야간혈색소 요증은 다음과 같이 진단하여 분류할 수 있다:[2]

  • 고전적 PNH(Classic PNH)
  • 다른 특이 골수병의 PNH(PNH in the setting of another specified bone marrow disorder)
  • 무증상 PNH(Subclinical PNH)

치료[편집]

급성[편집]

프레드니솔론과 같은 스테로이드가 용혈 위기의 심각도를 감소시킬 수 있다는 것에는 논란이 있다. 수혈 치료가 필요할 수 있다.

만성[편집]

발작성 야간혈색소 요증은 만성 질환이다. 문제가 거의 없는 환자들에게는 6개월마다 유동 세포를 감시함으로써 잠재적 합병증의 심각도와 위험성을 알 수 있다.

에쿠리주맙[편집]

2007년, 에쿠리주맙(Eculizumab)이라는 약제가 PNH의 치료를 위해 승인되었다.

각주[편집]

  1. Luzzatto, L. (2013년 8월 15일). “PNH from mutations of another PIG gene”. 《Blood》 122 (7): 1099–1100. PMID 23950173. doi:10.1182/blood-2013-06-508556. 
  2. Parker C, Omine M, Richards S, 외. (2005). “Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria”. 《Blood》 106 (12): 3699–709. PMC 1895106. PMID 16051736. doi:10.1182/blood-2005-04-1717. 

외부 링크[편집]