모구 형질세포양 수지상세포 종양

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모구 형질세포양 수지상세포 종양
CD4+ CD56+ lymphoma

모구 형질세포양 수지상세포 종양(Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)은 드문 혈액학적 악성종양이다. 처음에는 림프구 유래 피부 림프종의 한 형태로 간주되어 CD4+CD56+ 혈피 종양, 모세포 NK 세포 림프종,[1] 무과립 CD4+ NK 세포 백혈병으로도 명명되었다.[2] 그러나 나중에 이 질병은 림프구가 아닌 형질세포양 수지상 세포의 악성종양으로 확인되어 모구 형질세포양 수지상세포 종양으로 명명되었다. 2016년에 세계보건기구(WHO)는 BPDCN을 골수성 신생물 분류 내 별도의 범주로 지정했다.[3] BPDCN은 모든 혈액학적 악성종양의 0.44%를 구성하는 것으로 추정된다.[4]

아세포성 형질세포양 수지상 세포 신생물은 피부 림프종(예: 악성 형질세포양 수지상 세포가 피부에 침윤하여 단일 또는 다중 병변을 형성함) 및 백혈병(예: 혈액 및 골수에 있는 악성 형질세포양 수지상 세포)의 특징을 지닌 공격적인 악성 종양이다.[2] 일반적으로 이러한 임상 특징을 나타내지만 BPDCN은 특히 더 진행된 단계에서 악성 형질세포양 수지상 세포 침윤을 수반하여 간, 비장, 림프절, 중추신경계 또는 기타 조직에 손상을 줄 수도 있다. 신생물은 모든 연령대의 개인에게서 발생하지만 노인에서 우세하다. 어린이의 경우 남성과 여성에게 똑같이 영향을 주지만 성인에서는 남성에게 훨씬 더 흔하다(~75% 사례).[5]

모구 형질세포양 수지상세포 종양은 일반적으로 혈액 악성 종양을 치료하는 데 사용되는 화학 요법에 반응한다. 그러나 너무 자주 질병이 빠르게 재발하고 약물에 대한 내성이 더 강한 형태로 재발한다.[5] 또한, 이 질병은 골수이형성증후군과 연관되어 발생하거나 급성 골수성 백혈병으로 전환될 수 있다.[4] 결과적으로 BPDCN은 5년 생존율이 매우 낮다.[5] 따라서 BPDCN 치료에 대한 현재 중개 연구는 질병을 촉진할 수 있는 분자 경로를 표적으로 하는 비화학요법 요법에 초점을 맞추고 있다.[6]

각주[편집]

  1. ↑ Slater DN (November 2005). “The new World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer classification for cutaneous lymphomas: a practical marriage of two giants”. 《The British Journal of Dermatology》 153 (5): 874–80. doi:10.1111/j.1365-2133.2005.06905.x. PMID 16225594. S2CID 23625855. 
  2. ↑ 가 나 Owczarczyk-Saczonek A, Sokołowska-Wojdyło M, Olszewska B, Malek M, Znajewska-Pander A, Kowalczyk A, Biernat W, Poniatowska-Broniek G, Knopińska-Posłuszny W, Kozielec Z, Nowicki R, Placek W (April 2018). “Clinicopathologic retrospective analysis of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms”. 《Postepy Dermatologii I Alergologii》 35 (2): 128–138. doi:10.5114/ada.2017.72269. PMC 5949541. PMID 29760611. 
  3. ↑ Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, Bloomfield CD, Cazzola M, Vardiman JW (May 2016). “The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia”. 《Blood》 127 (20): 2391–405. doi:10.1182/blood-2016-03-643544. PMID 27069254. 
  4. ↑ 가 나 Sullivan JM, Rizzieri DA (December 2016). “Treatment of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm”. 《Hematology. American Society of Hematology. Education Program》 2016 (1): 16–23. doi:10.1182/asheducation-2016.1.16. PMC 6142460. PMID 27913457. 
  5. ↑ 가 나 다 Kim MJ, Nasr A, Kabir B, de Nanassy J, Tang K, Menzies-Toman D, Johnston D, El Demellawy D (October 2017). “Pediatric Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: A Systematic Literature Review”. 《Journal of Pediatric Hematology/Oncology》 39 (7): 528–537. doi:10.1097/MPH.0000000000000964. PMID 28906324. S2CID 11799428. 
  6. ↑ Pemmaraju N (December 2017). “Novel Pathways and Potential Therapeutic Strategies for Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN): CD123 and Beyond”. 《Current Hematologic Malignancy Reports》 12 (6): 510–512. doi:10.1007/s11899-017-0425-7. PMID 29064022. S2CID 207330989. 
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