만성 림프구성 백혈병
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| 만성 림프모구 백혈병 (CLL 세포를 보여주고 있음) | |
| 진료과 | 혈액학  |
만성 림프모구 백혈병(Chronic lymphocytic leukemia, CLL)은 림프구의 악성화로 인해 생기는 원발성 만성 백혈병이다. 서양에서는 백혈병 중에서 가장 높은 유병률을 나타내고 있으나, 아시아 여러 국가에서는 흔하지 않다. 과거의 분류와 달리 WHO 분류법에서는 B 세포 유래 질환만 만성 림프모구 백혈병으로 분류된다.
만성 림프구성 백혈병은 골수가 너무 많은 림프구(백혈구의 일종)를 만드는 암의 한 유형이다.[1][2] 초기에는 일반적으로 증상이 없다.[1] 나중에 통증이 없는 림프절 부기, 피곤함, 열, 야간 발한 또는 뚜렷한 이유 없이 체중 감소가 발생할 수 있다.[1][3] 비장 비대와 낮은 적혈구(빈혈)도 발생할 수 있다.[1][4] 일반적으로 수년에 걸쳐 점진적으로 악화된다.[1]
위험 요인에는 질병의 가족력이 포함되며, 만성 림프구성 백혈병 환자의 10%는 질병의 가족력이 있다.[1][3] 고엽제, 특정 살충제에 대한 노출, 태양 노출, C형 간염 바이러스에 대한 노출 및 일반적인 감염도 위험 요인으로 간주된다.[4][3] 만성 림프모구 백혈병은 골수, 림프절 및 혈액에서 B 세포 림프구의 축적을 초래한다.[4] 이 세포는 제대로 기능하지 못하고 건강한 혈액 세포를 밀어낸다. 이 질환은 두 가지 주요 유형으로 나뉜다.
- 변이된 IGHV 유전자를 가진 자
- 해당 유전자가 없는 자[4]
진단은 일반적으로 많은 수의 성숙한 림프구 및 스머지 세포를 찾는 혈액 검사를 기반으로 한다.[5]
무증상 사례의 초기 단계의 만성 림프구성 백혈병은 조기 개입 치료가 질병의 경과를 바꿀 수 있다는 증거가 없기 때문에 신중한 관찰을 진행한다.[6] 면역 결함은 이 백혈병의 과정 초기에 발생하며 이는 항생제로 적절하게 치료해야 하는 심각한 감염이 발생할 위험을 증가시킨다.[6] 심각한 증상이 있는 경우 화학 요법, 면역 요법 또는 화학 면역 요법을 사용할 수 있다.[4] 개인의 나이, 신체 상태, del(17p) 또는 TP53 돌연변이 여부에 따라 다른 1차 치료가 제공될 수 있다.[7] 2021년부터 이브루티닙 및 아칼라브루티닙과 같은 BTK 억제제가 만성 림프구성 백혈병의 1차 치료에 종종 권장된다.[8] 플루다라빈, 시클로포스파미드, 리툭시맙 약물은 이전에 건강한 사람들에게 쓰였던 초기 치료 수단이었다.[9]
이 질환은 2015년 전 세계적으로 약 904,000명에게 영향을 미쳤으며 60,700명이 사망했다.[10][11] 2021년 미국에서 추정되는 발병률은 21,250건의 신규 사례와 4,320건의 사망이다.[12] 이 질병은 시간이 지남에 따라 발생하는 유전적 돌연변이의 축적으로 인해 65세 이상의 사람들에게 가장 일반적으로 발생한다.[13][14] 남성은 여성보다 약 2배 더 자주 진단된다(6.8 대 3.5 비율).[15] 아시아 사람들에게는 훨씬 덜 일반적이다.[4] 진단 후 5년 생존율은 미국에서 약 83%이다.[13] 이는 암으로 인한 사망의 1% 미만을 나타낸다.[11]
각주[편집]
- ↑ 가 나 다 라 마 바 “Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment”. 《National Cancer Institute》. 2017년 10월 26일. 2017년 12월 19일에 확인함.
- ↑ Boelens J, Lust S, Vanhoecke B, Offner F (February 2009). “Chronic lymphocytic leukaemia”. 《Anticancer Research》 29 (2): 605–615. PMID 19331210.
- ↑ 가 나 다 Hallek M, Shanafelt TD, Eichhorst B (April 2018). “Chronic lymphocytic leukaemia”. 《Lancet》 391 (10129): 1524–1537. doi:10.1016/S0140-6736(18)30422-7. PMID 29477250. S2CID 3517733.
- ↑ 가 나 다 라 마 바 Kipps TJ, Stevenson FK, Wu CJ, Croce CM, Packham G, Wierda WG, 외. (January 2017). “Chronic lymphocytic leukaemia”. 《Nature Reviews. Disease Primers》 3: 16096. doi:10.1038/nrdp.2016.96. PMC 5336551. PMID 28102226.
- ↑ Ferri, Fred F. (2017). 《Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1》. Elsevier Health Sciences. 750쪽. ISBN 9780323529570.
- ↑ 가 나 Stilgenbauer S, Furman RR, Zent CS (2015년 5월 1일). “Management of chronic lymphocytic leukemia”. 《American Society of Clinical Oncology Educational Book. American Society of Clinical Oncology. Annual Meeting》 (35): 164–175. doi:10.14694/EdBook_AM.2015.35.164. PMID 25993154.
- ↑ Hallek M (November 2019). “Chronic lymphocytic leukemia: 2020 update on diagnosis, risk stratification and treatment”. 《American Journal of Hematology》 94 (11): 1266–1287. doi:10.1002/ajh.25595. PMID 31364186. S2CID 199000131.
- ↑ Patel K, Pagel JM (April 2021). “Current and future treatment strategies in chronic lymphocytic leukemia”. 《Journal of Hematology & Oncology》 14 (1): 69. doi:10.1186/s13045-021-01054-w. PMC 8074228. PMID 33902665.
- ↑ Hallek M (September 2017). “Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment”. 《American Journal of Hematology》 92 (9): 946–965. doi:10.1002/ajh.24826. PMID 28782884.
- ↑ Vos, Theo; 외. (October 2016). “Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015”. 《Lancet》 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282.
- ↑ 가 나 Wang, Haidong; 외. (October 2016). “Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015”. 《Lancet》 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.
- ↑ “Key Statistics for Chronic Lymphocytic Leukemia”. 《www.cancer.org》. 2021년 11월 29일에 확인함.
- ↑ 가 나 “Chronic Lymphocytic Leukemia - Cancer Stat Facts”. 《seer.cancer.gov》. 2022년 9월 9일에 확인함.
- ↑ “Genes and Cancer”. 2021년 11월 16일에 원본 문서에서 보존된 문서.
- ↑ Grywalska E, Zaborek M, Łyczba J, Hrynkiewicz R, Bębnowska D, Becht R, 외. (November 2020). “Chronic Lymphocytic Leukemia-Induced Humoral Immunosuppression: A Systematic Review”. 《Cells》 9 (11): 2398. doi:10.3390/cells9112398. PMC 7693361. PMID 33147729.