길랑-바레 증후군: 두 판 사이의 차이
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=== 호흡부전 === |
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2016년 2월 2일 (화) 09:00 판
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| 진료과 | 신경과  |
길랭-바레 증후군(영어: Guillain–Barré syndrome, GBS) 또는 급성감염성다발신경염(영어: Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP) 혹은 특발성다발신경근염은 말초신경계통의 손상으로 급격하게 근 무력이 시작되는 병이다.
발병시 다수는 감각의 변화를 경험하거나 고통이 발생하고 이어 손과 발에 근 무력이 시작된다. 증상은 반나절부터 4주간에 걸쳐 진행된다. 급성기의 신체 이상은 삶을 위협할 수 있는데, 호흡 근육에 약 1/4 정도 약화가 진행되어 인공호흡을 필요로 하게 된다. 일부는 자율신경계통이 기능 이상을 일으켜 심박수와 혈압에 위험할 정도의 이상을 초래하기도 한다.
이 증후군은 자가면역질환으로, 몸의 면역계가 말초신경계를 잘못 공격하여 말이집 절연체를 손상시킴으로 발생된다. 이 면역 기능 장애는 감염에 의해 유발되기도 한다. 진단은 통상 징후와 증상에 의하며, 대체 가능한 원인들을 배제하고 신경전도 연구와 같은 검사와 뇌척수액 조사로 뒷받침된다. 약해진 부위, 신경전도 연구의 결과, 안티강글리오시드 항체의 존재 여부 등에 따라 다양하게 분류된다. 이 증후군은 급성 다발신경병으로 분류된다.
무력증이 심한 환자들은 면역글로불린을 정맥주사하거나 혈장분리반출술을 간호와 병행하여 즉시 치료하면 대부분 잘 회복된다. 일부는 걸음이 점차 어려워지거나, 고통이 있거나, 장기간 인공 호흡을 필요로 하기도 한다. 길랭-바레 증후군의 발생은 드물어서 매년 10만 명당 2건 정도로 발생한다.
명칭은 1916년 프랑스의 신경학자인 G. 길랭(Georges Guillain)과 장 바레(Jean Alexandre Barré)가 처음으로 기술한 것에서 기인한다.
징후 및 증상
길랭-바레 증후군의 첫 번째 증상은 무감각, 저림, 고통이 단독 또는 복합으로 나타난다. 그리고는 다리와 팔의 힘이 약해지며 양쪽 모두 시간이 경과함에 따라 점차 심해진다.[1] 힘이 없어지는 것은 가장 심한 수준에 이르기까지 반나절에서 4주까지 걸릴 수 있으며, 이후로는 변동이 없다.[1] 4주까지 진행되는 것은 5명당 1명 정도이다.[2] 목 근육 또한 영향을 받을 수 있으며, 절반 가까이는 머리와 얼굴을 담당하는 뇌신경에 이상이 생기기도 한다. 이로부터 안면 근육이 약해지고, 음식을 삼키기 어려워지며, 때로는 눈근육불완전마비가 올 수 있다.[2] 그중 8%는 발에만 영향(대마비 또는 대부전마비)을 준다.[2] 방광과 항문 근육이 영향을 받는 경우는 드물다.[1] 통틀어 길랭-바레 증후군 환자의 약 1/3은 계속 걸을 수 있다.[2] 일단 약화가 진행을 멈추면 병세가 호전되기 전까지 안정된 수준이 유지된다.(편평기) 편평기는 2일에서 6개월까지 이를 수 있으나, 보통은 1주 정도 지속된다.[2] 절반 이상은 고통에 관련된 증상이 있는데, 요통, 아플 정도의 저림, 근육통, 수막증을 포함한다.[2]
길랭-바레 증후군 환자의 다수는 신경계 증상이 발생하기 3~6주 전에 감염의 징후와 증상을 겪었다. 여기에는 상기도감염(비염, 인두통)이나 설사가 포함될 수 있다.[1]
어린이, 특히 6세 이하에서는 진단이 어려울 수 있으며, 초기에는 종종 고통과 보행의 어려움 등의 증상이 다른 원인, 예를 들면 바이러스 감염이나 뼈나 관절의 문제에 의한 것으로 오인된다.[2][3]
신경학적검사법에서의 특징은 힘이 줄거나 신장반사가 줄거나 없어지는 것이다.(반사저하와 무반사) 어쨌든, 소수의 환자들에서 무반사가 발생하기 전의 팔과 다리의 반사는 정상적이며, 일부에서는 지나친 반사를 보이기도 한다.[2] 길랭-바레 증후군의 ‘밀러 피셔 변종’ 아형에서는 눈근육불완전마비가 더 많고 운동실조를 동반하기도 한다.[1] 길랭-바레 증후군에서는 보통 의식수준이 영향을 받지 않지만, 비커스태프 뇌간 뇌염 아형은 나른함, 졸림, 혼수가 나타나기도 한다.[4]
호흡부전
길랭-바레 증후군 환자들 증 1/4은 호흡에 사용되는 근육이 약해져 호흡 부전에 이르는데, 이 경우 환자는 피 속에 건강한 수준의 산소와 이산화탄소를 유지할 수 있을 정도의 충분한 숨을 쉴 수 없게 된다.[1][2][5] 이는 생명을 위협하며, 인공 호흡을 필요로 하는 환자의 60%에서는 폐렴, 패혈증, 폐색전, 위장출혈 같은 또 다른 의료문제로 합병이 된다.[1]
자율신경 기능장애
길랭-바레 증후군 환자들 중 2/3는 심박수, 혈압과 같은 신체의 기능을 통제하는 데에 관여하는 자율신경이 영향을 받으나, 그 영향은 가변적이다.[2] 20%는 극심한 혈압 변동과 심부정맥을 겪고, 때로는 심장무수축으로 인공 심박조율기에 기반한 치료가 필요해지기도 한다.[1] 관련된 다른 문제로 땀과 동공 반응에 이상이 생기기도 한다.[6] 자율신경계 관련 문제는 근 무력증이 심하지 않은 환자에도 영향을 줄 수 있다.[6]
원인
치료법
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현재까지 치료법은 알려지지 않았지만 혈장교환과 면역억제요법을 사용하며, 주로 대증요법을 시행한다. 오랜 기간 침대에 누워있게 되므로 욕창이 생길 수 있기 때문에 주의해야 하며, 대소변 기능장애가 나타날 수 있으므로 적절한 조치를 취해야 한다. 호흡부전증이 있는 경우에는 인공호흡기를 사용하고 물리치료를 실시하기도 한다.
각주
- ↑ 가 나 다 라 마 바 사 아 Nobuhiro Yuki, Hans-Peter Hartung (2012년 6월 14일). “Guillain–Barré Syndrome”. 《New England Journal of Medicine》 366 (24): 2294~2304. doi:10.1056/NEJMra1114525. PMID 22694000.
- ↑ 가 나 다 라 마 바 사 아 자 차 Bianca van den Berg, Christa Walgaard, Judith Drenthen, Christiaan Fokke, Bart C. Jacobs, Pieter A. van Doorn (2014년 7월 15일). “Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis”. 《Nature Reviews Neurology》 10 (8): 469~482. doi:10.1038/nrneurol.2014.121. PMID 25023340.
- ↑ Monique M. Ryan (2013년 12월). “Pediatric Guillain-Barré syndrome”. 《Current Opinion in Pediatrics》 25 (6): 689~693. doi:10.1097/MOP.0b013e328365ad3f. PMID 24240288.
- ↑ N. Shahrizaila, N. Yuki (2012년 9월 15일). “Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome”. 《Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry》 84 (5): 576~583. doi:10.1136/jnnp-2012-302824. PMID 22984203.
- ↑ van Doorn PA, Kuitwaard K, Walgaard C 외 (2010년 5월). “IVIG treatment and prognosis in Guillain-Barré syndrome”. 《Journal of Clinical Immunology》. 30 Suppl 1: S74~8. doi:10.1007/s10875-010-9407-4. PMC 2883091. PMID 20396937.
- ↑ 가 나 Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs (2008년 10월). “Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome”. 《The Lancet Neurology》 7 (10): 939~950. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1. PMID 18848313.