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미분화 다형성 육종: 두 판 사이의 차이

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UPS 종양 다수는 극히 공격적이며, [[수술 (의학)|수술]]을 통한 제거 이후에도 종종 재발하며, [[전이 (의학)|전이]]하는 경우도 잦다.<ref name="pmid29220302">{{cite journal | vauthors = Widemann BC, Italiano A | title = Biology and Management of Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, Myxofibrosarcoma, and Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors: State of the Art and Perspectives | journal = Journal of Clinical Oncology | volume = 36 | issue = 2 | pages = 160–167 | date = January 2018 | pmid = 29220302 | pmc = 5759316 | doi = 10.1200/JCO.2017.75.3467 | url = }}</ref> 수술, [[방사선치료]], [[화학요법]] 등을 적절히 조합하여 치료한다.<ref name="pmid30557163">{{cite journal | vauthors = Kamat NV, Million L, Yao DH, Donaldson SS, Mohler DG, van de Rijn M, Avedian RS, Kapp DS, Ganjoo KN | title = The Outcome of Patients With Localized Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of the Lower Extremity Treated at Stanford University | journal = American Journal of Clinical Oncology | volume = 42 | issue = 2 | pages = 166–171 | date = February 2019 | pmid = 30557163 | doi = 10.1097/COC.0000000000000496 | s2cid = 56178938 | url = }}</ref> 보다 최근에는 UPS 종양을 항체 치료를 통해 치료하기도 하였다. 즉, [[림프구]]의 일종인 [[T세포]] 표면에 있는 특정 항원에 결합하는 [[항체]]를 이용하여, T세포의 능력을 증강시켜 UPS 종양 세포를 공격하도록 하는 것이다.<ref name="pmid28988646">{{cite journal | vauthors = Tawbi HA, Burgess M, Bolejack V, Van Tine BA, Schuetze SM, Hu J, D'Angelo S, Attia S, Riedel RF, Priebat DA, Movva S, Davis LE, Okuno SH, Reed DR, Crowley J, Butterfield LH, Salazar R, Rodriguez-Canales J, Lazar AJ, Wistuba II, Baker LH, Maki RG, Reinke D, Patel S | title = Pembrolizumab in advanced soft-tissue sarcoma and bone sarcoma (SARC028): a multicentre, two-cohort, single-arm, open-label, phase 2 trial | journal = The Lancet. Oncology | volume = 18 | issue = 11 | pages = 1493–1501 | date = November 2017 | pmid = 28988646 | pmc = 7939029 | doi = 10.1016/S1470-2045(17)30624-1 | url = }}</ref>
UPS 종양 다수는 극히 공격적이며, [[수술 (의학)|수술]]을 통한 제거 이후에도 종종 재발하며, [[전이 (의학)|전이]]하는 경우도 잦다.<ref name="pmid29220302">{{cite journal | vauthors = Widemann BC, Italiano A | title = Biology and Management of Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, Myxofibrosarcoma, and Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors: State of the Art and Perspectives | journal = Journal of Clinical Oncology | volume = 36 | issue = 2 | pages = 160–167 | date = January 2018 | pmid = 29220302 | pmc = 5759316 | doi = 10.1200/JCO.2017.75.3467 | url = }}</ref> 수술, [[방사선치료]], [[화학요법]] 등을 적절히 조합하여 치료한다.<ref name="pmid30557163">{{cite journal | vauthors = Kamat NV, Million L, Yao DH, Donaldson SS, Mohler DG, van de Rijn M, Avedian RS, Kapp DS, Ganjoo KN | title = The Outcome of Patients With Localized Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of the Lower Extremity Treated at Stanford University | journal = American Journal of Clinical Oncology | volume = 42 | issue = 2 | pages = 166–171 | date = February 2019 | pmid = 30557163 | doi = 10.1097/COC.0000000000000496 | s2cid = 56178938 | url = }}</ref> 보다 최근에는 UPS 종양을 항체 치료를 통해 치료하기도 하였다. 즉, [[림프구]]의 일종인 [[T세포]] 표면에 있는 특정 항원에 결합하는 [[항체]]를 이용하여, T세포의 능력을 증강시켜 UPS 종양 세포를 공격하도록 하는 것이다.<ref name="pmid28988646">{{cite journal | vauthors = Tawbi HA, Burgess M, Bolejack V, Van Tine BA, Schuetze SM, Hu J, D'Angelo S, Attia S, Riedel RF, Priebat DA, Movva S, Davis LE, Okuno SH, Reed DR, Crowley J, Butterfield LH, Salazar R, Rodriguez-Canales J, Lazar AJ, Wistuba II, Baker LH, Maki RG, Reinke D, Patel S | title = Pembrolizumab in advanced soft-tissue sarcoma and bone sarcoma (SARC028): a multicentre, two-cohort, single-arm, open-label, phase 2 trial | journal = The Lancet. Oncology | volume = 18 | issue = 11 | pages = 1493–1501 | date = November 2017 | pmid = 28988646 | pmc = 7939029 | doi = 10.1016/S1470-2045(17)30624-1 | url = }}</ref>

== 임상 양상 ==
UPS는 50세에서 70세 사이의 사람들에서 흔히 깊은 위치의, 급속히 자라는, 통증이 없는 덩어리 형태로 발생한다. 이런 덩어리는 드물게 얕은 쪽에도 존재하며 소아 인구에서도 드물게 발생한다.<ref name="pmid29220302"/> 환자 266명을 대상으로 한 후향적 연구에서 UPS 종양은 가장 큰 쪽의 직경이 1~55 cm까지 다양했다. 평균값은 8.8cm였으며, 0~1, 5~9, ≥10 cm인 환자군이 각각 25%, 38%, 38%였다.<ref name="pmid31364245">{{cite journal | vauthors = Vodanovich DA, Spelman T, May D, Slavin J, Choong PF | title = Predicting the prognosis of undifferentiated pleomorphic soft tissue sarcoma: a 20-year experience of 266 cases | journal = ANZ Journal of Surgery | volume = 89 | issue = 9 | pages = 1045–1050 | date = September 2019 | pmid = 31364245 | doi = 10.1111/ans.15348 | hdl = 11343/286224 | s2cid = 198997759 | url = | hdl-access = free }}</ref> UPS 진단을 받은 205명의 환자(중앙 연령 59세)를 대상으로 한 연구에서는, 종양의 위치는 팔다리(47.3%), 복부 또는 골반(26.8%), 흉부(17.6%), 두경부(8.3%) 순서였다.<ref name="pmid32127249"/> 드물게는 [[후복막공간]],<ref name="pmid31819633">{{cite journal | vauthors = Chen S, Huang W, Luo P, Cai W, Yang L, Sun Z, Zheng B, Yan W, Wang C | title = 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date = May 2013 | pmid = 23678263 | pmc = 3653084 | doi = 10.3346/jkms.2013.28.5.717 | url = }}</ref><ref name="pmid32256920">{{cite journal | vauthors = Alam L, Agrawal K, Kankanala V, Fishberg R, Powell D | title = Primary Cardiac Undifferentiated High-Grade Intimal Pleomorphic Sarcoma: A Case Series Report | journal = Cardiology Research | volume = 11 | issue = 2 | pages = 129–133 | date = April 2020 | pmid = 32256920 | pmc = 7092767 | doi = 10.14740/cr1029 | url = }}</ref> [[작은창자|소장]]에 발생한 사례도 보고된 바 있다.<ref name="pmid32256920"/> 후향적 연구에서, 원격 전이는 초기 진단 당시를 기준으로 266명의 환자 중 6.4%에서 발생하였다.<ref name="pmid31364245"/> 전반적으로, 전이는 UPS 환자의 40%에서 발생하였거나, 진단 이후 발생한다.<ref name="pmid33254023">{{cite journal | vauthors = Toulmonde M, Lucchesi C, Verbeke S, Crombe A, Adam J, Geneste D, Chaire V, Laroche-Clary A, Perret R, Bertucci F, Bertolo F, Bianchini L, Dadone-Montaudie B, Hembrough T, Sweet S, Kim YJ, Cecchi F, Le Loarer F, Italiano A | title = High throughput profiling of undifferentiated pleomorphic sarcomas identifies two main subgroups with distinct immune profile, clinical outcome and sensitivity to targeted therapies | journal = eBioMedicine | volume = 62 | issue = | pages = 103131 | date = December 2020 | pmid = 33254023 | pmc = 7708794 | doi = 10.1016/j.ebiom.2020.103131 | url = }}</ref> 전이하는 장소는 폐(40%<ref name="pmid31364245"/>에서 55%<ref name="pmid31819633"/>)가 가장 많았으며, 그 외에는 보다 드물지만 원발 종양 근처의 [[림프절]],<ref name="pmid32670543">{{cite journal | vauthors = Arora S, Rastogi S, Shamim SA, Barwad A, Sethi M | title = Good and sustained response to pembrolizumab and pazopanib in advanced undifferentiated pleomorphic sarcoma: a case report | journal = Clinical Sarcoma Research | volume = 10 | issue = | pages = 10 | date = 2020 | pmid = 32670543 | pmc = 7346343 | doi = 10.1186/s13569-020-00133-9 | url = | doi-access = free }}</ref> [[뇌]],<ref name="pmid34400423">{{cite journal | vauthors = Arnett AL, Smith TL, Gamez ME, Jhawar SR | title = Haemichorea-haemiballism secondary to brain metastasis from undifferentiated pleomorphic sarcoma | journal = BMJ Case Reports | volume = 14 | issue = 8 | pages = e242342| date = August 2021 | pmid = 34400423 | doi = 10.1136/bcr-2021-242342 | pmc = 8378830 | url = }}</ref> [[췌장]],<ref name="pmid32311873">{{cite journal | vauthors = Lee M, Song JS, Hong SM, Jang SJ, Kim J, Song KB, Lee JH, Cho KJ | title = Sarcoma metastasis to the pancreas: experience at a single institution | journal = Journal of Pathology and Translational Medicine | volume = 54 | issue = 3 | pages = 220–227 | date = May 2020 | pmid = 32311873 | pmc = 7253956 | doi = 10.4132/jptm.2020.03.04 | url = }}</ref> [[심장]] 등 다른 부위가 보고되기도 하였다.<ref name="pmid23805953">{{cite journal | vauthors = Xu G, Shi X, Shao G | title = An unusual case of metastasis of a pulmonary undifferentiated pleomorphic sarcoma to the right ventricle: a case report | journal = Journal of Medical Case Reports | volume = 7 | issue = | pages = 165 | date = June 2013 | pmid = 23805953 | pmc = 3750226 | doi = 10.1186/1752-1947-7-165 | url = | doi-access = free }}</ref>


== 참고 문헌 ==
== 참고 문헌 ==

2023년 11월 27일 (월) 18:57 판

미분화 다형성 육종
다른 이름Undifferentiated pleomorphic sarcoma, Pleomorphic myofibrosarcoma, high-grade myofibroblastic sarcoma, and high-grade myofibrosarcoma
미분화 다형성 육종의 현미경 사진 (H&E 염색)
진료과종양내과
병인불명
빈도희귀병

미분화 다형성 육종(undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS), 또는 다형성 근섬유육종(pleomorphic myofibrosarcoma),[1] 고등급 근섬유모세포육종(high-grade myofibroblastic sarcoma) 고등급 근섬유육종(high-grade myofibrosarcoma),[2]은 2020년 세계보건기구(WHO)가 정의한 희귀 육종으로, 분화도가 나쁜 신생물이다. 종류나 기원이 명확하지 않은 세포가 비정상적으로 증식한다.[3] WHO는 다형성 미분화 육종을 "불확실한 분화도의 종양"(tumors of uncertain differentiation) 카테고리 안의 미분화/미분류 육종으로 분류했다.[4] 육종은 일반적으로 뼈, 근육, 지방, 혈관, 림프관, 힘줄, 인대 등으로 발달해야 할 중간엽 줄기세포에서 유래한다고 알려진, 혹은 그럴 것으로 생각되는 암이다.[5] 육종의 아형은 70가지 넘게 기술되어 있다.[6] UPS 아형의 육종은 분화도가 나빠 방추형 세포, 조직구, 거대세포 등의 형태로 나타날 수 있는 종양 세포로 구성되어 있다.[7] UPS는 철저한 조직학적, 면역조직화학적, 초미세구조적 검사로 관련 세포의 종류를 확인하지 못한 뒤, 어떠한 하위 분류에도 암이 해당하지 않는 경우에만 진단을 고려한다.[8]

초기에 UPS의 진단은 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytomas, MFH)을 포함하였다.[1] MFH는 현재 육종양 암종이나 흑색종과 같은 다양한 육종을 모아놓은 쓰레기통 분류(wastebasket category)로 여겨진다.[9] 여러 연구에서는 MFH 종양이 조직구(혈액 내 단핵구에서 기원한 세포)에서 유래하지 않고,[9] 중간엽세포에서 유래한다고 강력히 주장한다.[1] 또한 UPS는 저등급 근섬유모세포육종과 중등급 근섬유모세포육종의 보다 공격적이고 전이가 자주 발생하는 형태라고 간주되어 왔다.[1] WHO는 저등급와 중등급 근섬유모세포육종을 하나의 질환으로 통합하여, UPS와는 꽤 구분되는 질환인 중등급(전이가 드묾) 섬유모세포 및 근섬유모세포 종양(fibroblastic and myofibroblastic tumors) 중 하나로 분류하였다.[10] 발생률이 낮으며 예전에는 현재 다른 종류의 육종으로 분류하는 암과 묶여서 분류되었기 때문에, UPS의 임상 양상, 적절한 치료, 예후에 관한 과거 연구는 이후의 연구를 통해 개정될 수 있다.[8]

UPS 종양 다수는 극히 공격적이며, 수술을 통한 제거 이후에도 종종 재발하며, 전이하는 경우도 잦다.[11] 수술, 방사선치료, 화학요법 등을 적절히 조합하여 치료한다.[6] 보다 최근에는 UPS 종양을 항체 치료를 통해 치료하기도 하였다. 즉, 림프구의 일종인 T세포 표면에 있는 특정 항원에 결합하는 항체를 이용하여, T세포의 능력을 증강시켜 UPS 종양 세포를 공격하도록 하는 것이다.[12]

임상 양상

UPS는 50세에서 70세 사이의 사람들에서 흔히 깊은 위치의, 급속히 자라는, 통증이 없는 덩어리 형태로 발생한다. 이런 덩어리는 드물게 얕은 쪽에도 존재하며 소아 인구에서도 드물게 발생한다.[11] 환자 266명을 대상으로 한 후향적 연구에서 UPS 종양은 가장 큰 쪽의 직경이 1~55 cm까지 다양했다. 평균값은 8.8cm였으며, 0~1, 5~9, ≥10 cm인 환자군이 각각 25%, 38%, 38%였다.[13] UPS 진단을 받은 205명의 환자(중앙 연령 59세)를 대상으로 한 연구에서는, 종양의 위치는 팔다리(47.3%), 복부 또는 골반(26.8%), 흉부(17.6%), 두경부(8.3%) 순서였다.[8] 드물게는 후복막공간,[14] 간,[15] 폐의 흉막,[2] heart,[16][17] 소장에 발생한 사례도 보고된 바 있다.[17] 후향적 연구에서, 원격 전이는 초기 진단 당시를 기준으로 266명의 환자 중 6.4%에서 발생하였다.[13] 전반적으로, 전이는 UPS 환자의 40%에서 발생하였거나, 진단 이후 발생한다.[18] 전이하는 장소는 폐(40%[13]에서 55%[14])가 가장 많았으며, 그 외에는 보다 드물지만 원발 종양 근처의 림프절,[19] 뇌,[20] 췌장,[21] 심장 등 다른 부위가 보고되기도 하였다.[22]

참고 문헌

  1. ↑ 가 나 다 라 Fisher C (September 2004). “Myofibrosarcoma”. 《Virchows Archiv》 445 (3): 215–23. doi:10.1007/s00428-004-1038-9. PMID 15173943. S2CID 220565385. 
  2. ↑ 가 나 Zhao R, Wang J, Zhang H, Chi Y, Bi N (October 2020). “High-grade myofibroblastic sarcoma of the pleura: A case report and literature review”. 《Thoracic Cancer》 11 (10): 3011–3014. doi:10.1111/1759-7714.13613. PMC 7529570. PMID 32815307. 
  3. ↑ Renn A, Adejolu M, Messiou C, Bhaludin B, Strauss DC, Thway K, Moskovic E (December 2021). “Overview of malignant soft-tissue sarcomas of the limbs”. 《Clinical Radiology》 76 (12): 940.e1–940.e16. doi:10.1016/j.crad.2021.08.011. PMID 34607656. S2CID 238357489. 
  4. ↑ Choi JH, Ro JY (January 2021). “The 2020 WHO Classification of Tumors of Soft Tissue: Selected Changes and New Entities”. 《Advances in Anatomic Pathology》 28 (1): 44–58. doi:10.1097/PAP.0000000000000284. PMID 32960834. S2CID 221862064. 
  5. ↑ “What Is Cancer?”. 《National Cancer Institute》 (영어). 2007년 9월 17일. 2017년 11월 26일에 확인함. 
  6. ↑ 가 나 Kamat NV, Million L, Yao DH, Donaldson SS, Mohler DG, van de Rijn M, Avedian RS, Kapp DS, Ganjoo KN (February 2019). “The Outcome of Patients With Localized Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of the Lower Extremity Treated at Stanford University”. 《American Journal of Clinical Oncology》 42 (2): 166–171. doi:10.1097/COC.0000000000000496. PMID 30557163. S2CID 56178938. 
  7. ↑ Wang J, Dong S, Zhang J, Gao S, Li Z, Li P, Yuan J, Tian Z (2021). “Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma with Neoplastic Fever: A Retrospective Study”. 《Cancer Management and Research》 13: 8481–8487. doi:10.2147/CMAR.S339278. PMC 8592396. PMID 34795527. 
  8. ↑ 가 나 다 Lee K, Song JS, Kim JE, Kim W, Song SY, Lee MH, Chung HW, Cho KJ, Lee JS, Ahn JH (July 2020). “The clinical outcomes of undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS): A single-centre experience of two decades with the assessment of PD-L1 expressions”. 《European Journal of Surgical Oncology》 46 (7): 1287–1293. doi:10.1016/j.ejso.2020.02.029. PMID 32127249. S2CID 212406069. 
  9. ↑ 가 나 Hornick JL (January 2020). “Cutaneous soft tissue tumors: how do we make sense of fibrous and "fibrohistiocytic" tumors with confusing names and similar appearances?”. 《Modern Pathology》 33 (Suppl 1): 56–65. doi:10.1038/s41379-019-0388-4. PMID 31653978. S2CID 204886468. 
  10. ↑ Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP (April 2021). “The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives”. 《Pathologica》 113 (2): 70–84. doi:10.32074/1591-951X-213. PMC 8167394. PMID 33179614. 
  11. ↑ 가 나 Widemann BC, Italiano A (January 2018). “Biology and Management of Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, Myxofibrosarcoma, and Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors: State of the Art and Perspectives”. 《Journal of Clinical Oncology》 36 (2): 160–167. doi:10.1200/JCO.2017.75.3467. PMC 5759316. PMID 29220302. 
  12. ↑ Tawbi HA, Burgess M, Bolejack V, Van Tine BA, Schuetze SM, Hu J, D'Angelo S, Attia S, Riedel RF, Priebat DA, Movva S, Davis LE, Okuno SH, Reed DR, Crowley J, Butterfield LH, Salazar R, Rodriguez-Canales J, Lazar AJ, Wistuba II, Baker LH, Maki RG, Reinke D, Patel S (November 2017). “Pembrolizumab in advanced soft-tissue sarcoma and bone sarcoma (SARC028): a multicentre, two-cohort, single-arm, open-label, phase 2 trial”. 《The Lancet. Oncology》 18 (11): 1493–1501. doi:10.1016/S1470-2045(17)30624-1. PMC 7939029. PMID 28988646. 
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  14. ↑ 가 나 Chen S, Huang W, Luo P, Cai W, Yang L, Sun Z, Zheng B, Yan W, Wang C (2019). “Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma: Long-Term Follow-Up from a Large Institution”. 《Cancer Management and Research》 11: 10001–10009. doi:10.2147/CMAR.S226896. PMC 6885560. PMID 31819633. 
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  16. ↑ Oh SJ, Yeom SY, Kim KH (May 2013). “Clinical implication of surgical resection for the rare cardiac tumors involving heart and great vessels”. 《Journal of Korean Medical Science》 28 (5): 717–24. doi:10.3346/jkms.2013.28.5.717. PMC 3653084. PMID 23678263. 
  17. ↑ 가 나 Alam L, Agrawal K, Kankanala V, Fishberg R, Powell D (April 2020). “Primary Cardiac Undifferentiated High-Grade Intimal Pleomorphic Sarcoma: A Case Series Report”. 《Cardiology Research》 11 (2): 129–133. doi:10.14740/cr1029. PMC 7092767. PMID 32256920. 
  18. ↑ Toulmonde M, Lucchesi C, Verbeke S, Crombe A, Adam J, Geneste D, Chaire V, Laroche-Clary A, Perret R, Bertucci F, Bertolo F, Bianchini L, Dadone-Montaudie B, Hembrough T, Sweet S, Kim YJ, Cecchi F, Le Loarer F, Italiano A (December 2020). “High throughput profiling of undifferentiated pleomorphic sarcomas identifies two main subgroups with distinct immune profile, clinical outcome and sensitivity to targeted therapies”. 《eBioMedicine》 62: 103131. doi:10.1016/j.ebiom.2020.103131. PMC 7708794. PMID 33254023. 
  19. ↑ Arora S, Rastogi S, Shamim SA, Barwad A, Sethi M (2020). “Good and sustained response to pembrolizumab and pazopanib in advanced undifferentiated pleomorphic sarcoma: a case report”. 《Clinical Sarcoma Research》 10: 10. doi:10.1186/s13569-020-00133-9. PMC 7346343. PMID 32670543. 
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외부 링크

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