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세자리병: 두 판 사이의 차이

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세자리병과 [[균상식육종]]은 [[피부]]에 주된 임상적 소견이 발생하는 [[피부 T세포 림프종]]이다.<ref name='Skin Lymphomas 2005-p39'>{{cite book | last = Cerroni | first = Lorenzo |author2=Kevin Gatter |author3=Helmut Kerl | title = An illustrated guide to Skin Lymphomas | publisher = Blackwell Publishing | year = 2005 | location = Malden, Massachusetts | pages = 39 | isbn = 978-1-4051-1376-2 }}</ref> 병의 기원은 대개 말초 CD4+ T세포로,<ref name="atlas"/> 드물게는 CD8+/CD4- T세포에서 기원하는 사례도 관찰된다.<ref name="atlas"/> 표피로 림프구가 이동하는 표피지향성(epidermotropism)<ref name="Mutasim">{{cite book |last1=Mutasim |first1=Diya F. |chapter=What is Dermatitis with Epidermotropism? |title=Practical Skin Pathology |publisher=Springer International Publishing |pages=37–39 |language=en |doi=10.1007/978-3-319-14729-1_8 |date=2015|isbn=978-3-319-14728-4 }}</ref>이 악성 [[CD4]]+ [[림프구]]에 의해 나타나며, [[포트리에 미세농양]](Pautrier's microabscesses)이 형성되는 것이 특이한 소견이다. 모든 연령대의 사람들이 세자리병에 걸릴 수 있으나, 60세 이상의 성인에서 흔히 진단된다.<ref name="added focus age group">{{cite web|title=Sezary syndrome|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7629/sezary-syndrome|website=genetic and rare diseases information center|access-date=17 April 2018}}</ref><ref name="atlas"/>
세자리병과 [[균상식육종]]은 [[피부]]에 주된 임상적 소견이 발생하는 [[피부 T세포 림프종]]이다.<ref name='Skin Lymphomas 2005-p39'>{{cite book | last = Cerroni | first = Lorenzo |author2=Kevin Gatter |author3=Helmut Kerl | title = An illustrated guide to Skin Lymphomas | publisher = Blackwell Publishing | year = 2005 | location = Malden, Massachusetts | pages = 39 | isbn = 978-1-4051-1376-2 }}</ref> 병의 기원은 대개 말초 CD4+ T세포로,<ref name="atlas"/> 드물게는 CD8+/CD4- T세포에서 기원하는 사례도 관찰된다.<ref name="atlas"/> 표피로 림프구가 이동하는 표피지향성(epidermotropism)<ref name="Mutasim">{{cite book |last1=Mutasim |first1=Diya F. |chapter=What is Dermatitis with Epidermotropism? |title=Practical Skin Pathology |publisher=Springer International Publishing |pages=37–39 |language=en |doi=10.1007/978-3-319-14729-1_8 |date=2015|isbn=978-3-319-14728-4 }}</ref>이 악성 [[CD4]]+ [[림프구]]에 의해 나타나며, [[포트리에 미세농양]](Pautrier's microabscesses)이 형성되는 것이 특이한 소견이다. 모든 연령대의 사람들이 세자리병에 걸릴 수 있으나, 60세 이상의 성인에서 흔히 진단된다.<ref name="added focus age group">{{cite web|title=Sezary syndrome|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7629/sezary-syndrome|website=genetic and rare diseases information center|access-date=17 April 2018}}</ref><ref name="atlas"/>


세자리병의 주된 증상 및 징후는 다음과 같다. '''1.''' 전신의 [[홍피증]] (피부의 [[홍반]])<ref name="atlas"/> '''2.''' [[림프절]]이 부어오르고 커지는 [[림프절병증]]<ref name="atlas"/> '''3.''' 비정상적인 [[T세포]] - 말초 혈액에서 전형적인 대뇌모양의 세포핵을 보이는 악성 림프구인 세자리세포가 발견된다.<ref name="Park">{{cite journal |last1=Park |first1=HS |last2=McIntosh |first2=L |last3=Braschi-Amirfarzan |first3=M |last4=Shinagare |first4=AB |last5=Krajewski |first5=KM |title=T-Cell Non-Hodgkin Lymphomas: Spectrum of Disease and the Role of Imaging in the Management of Common Subtypes. |journal=Korean Journal of Radiology |date=January 2017 |volume=18 |issue=1 |pages=71–83 |doi=10.3348/kjr.2017.18.1.71 |pmid=28096719|pmc=5240486 }}</ref><ref name="atlas"/> '''4.''' [[간]]과 [[비장]]이 커지는 [[간비종대]]<ref name="GP">{{cite web | last = Lorincz | first = A. I. | title = Sezary syndrome | url=http://www.gpnotebook.co.uk/simplepage.cfm?ID=584056846 | access-date = 2008-02-15 }}</ref> '''5.''' [[손바닥]]과 [[발바닥]]이 두꺼워지는 [[손발바닥각질피부증]]<ref>{{Cite journal|last=Fragkos|first=Konstantinos C.|title=Plantar keratoderma of Sézary syndrome|journal=Clinical Case Reports|volume=5|issue=10|language=en|pages=1726–1727|doi=10.1002/ccr3.1168|pmid=29026585|pmc=5628207|issn=2050-0904|year=2017}}</ref><ref>{{Cite journal|last1=Martin|first1=Stephanie J.|last2=Duvic|first2=Madeleine|date=2012-10-01|title=Prevalence and treatment of palmoplantar keratoderma and tinea pedis in patients with Sézary syndrome|journal=International Journal of Dermatology|language=en|volume=51|issue=10|pages=1195–1198|doi=10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x|pmid=22994666|s2cid=44779503 |issn=1365-4632}}</ref>
세자리병의 주된 증상 및 징후는 다음과 같다. '''1.''' 전신의 [[홍피증]] (피부의 [[홍반]]).<ref name="atlas"/> '''2.''' [[림프절]]이 부어오르고 커지는 [[림프절병증]].<ref name="atlas"/> '''3.''' 비정상적인 [[T세포]] - 말초 혈액에서 전형적인 대뇌모양의 세포핵을 보이는 악성 림프구인 세자리세포가 발견된다.<ref name="Park">{{cite journal |last1=Park |first1=HS |last2=McIntosh |first2=L |last3=Braschi-Amirfarzan |first3=M |last4=Shinagare |first4=AB |last5=Krajewski |first5=KM |title=T-Cell Non-Hodgkin Lymphomas: Spectrum of Disease and the Role of Imaging in the Management of Common Subtypes. |journal=Korean Journal of Radiology |date=January 2017 |volume=18 |issue=1 |pages=71–83 |doi=10.3348/kjr.2017.18.1.71 |pmid=28096719|pmc=5240486 }}</ref><ref name="atlas"/> '''4.''' [[간]]과 [[비장]]이 커지는 [[간비종대]].<ref name="GP">{{cite web | last = Lorincz | first = A. I. | title = Sezary syndrome | url=http://www.gpnotebook.co.uk/simplepage.cfm?ID=584056846 | access-date = 2008-02-15 }}</ref> '''5.''' [[손바닥]]과 [[발바닥]]이 두꺼워지는 [[손발바닥각질피부증]].<ref>{{Cite journal|last=Fragkos|first=Konstantinos C.|title=Plantar keratoderma of Sézary syndrome|journal=Clinical Case Reports|volume=5|issue=10|language=en|pages=1726–1727|doi=10.1002/ccr3.1168|pmid=29026585|pmc=5628207|issn=2050-0904|year=2017}}</ref><ref>{{Cite journal|last1=Martin|first1=Stephanie J.|last2=Duvic|first2=Madeleine|date=2012-10-01|title=Prevalence and treatment of palmoplantar keratoderma and tinea pedis in patients with Sézary syndrome|journal=International Journal of Dermatology|language=en|volume=51|issue=10|pages=1195–1198|doi=10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x|pmid=22994666|s2cid=44779503 |issn=1365-4632}}</ref>

== 진단 ==
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세자리병 환자에서는 종종 피부 병변을 볼 수 있는데, 이 피부 병변은 일반적인 약물 치료로는 잘 낫지 않는다.<ref name="diagnosis">{{cite web | title = Diagnosis | url=http://www.sezary.com/sezary-syndrome-diagnosis.html |access-date= 2008-02-15 }}</ref> 혈액 검사에서는 일반적으로 혈액 내 림프구 농도가 변하는데, 이는 [[피부 T세포 림프종]]의 소견으로 볼 수 있다.<ref name="diagnosis"/> 또한 다른 원인을 배제하기 위해서 피부 병변에서 [[생검]]을 시행할 수 있다.<ref name="diagnosis"/>

균상식육종과 [[면역조직화학]]적 특징은 아주 유사한데, 다음과 같은 차이점들을 보인다.<ref>{{Cite book|title=Clinician's Guide to Mycosis Fungoides|journal=Bulletin of the New York Academy of Medicine|volume=35|issue=2|last=Beigi|first=Pooya Khan Mohammad|date=2017|publisher=Springer International Publishing|isbn=9783319479064|pages=13–18|language=en|doi=10.1007/978-3-319-47907-1_4|pmid=13618707|pmc = 1806090|chapter = Diagnosis and Management}}</ref>
# 세자리병에서는 침윤된 세포가 보다 모습이 일정한데, 크고 군집을 이루는 비정형의 [[파제트병모양]] 세포가 관찰된다.
# 표피지항성이 간혹 관찰되지 않기도 한다.
# 세자리병에서의 침윤이 림프절을 침범하는 경우가 보다 많다.


== 참고 문헌 ==
== 참고 문헌 ==

2023년 9월 26일 (화) 21:47 판

세자리병
Sézary's disease
다른 이름세자리증후군
세자리병 환자의 밝은 붉은색 발진
발음
진료과종양내과, 피부과

세자리병(Sézary disease) 또는 세자리증후군(Sézary syndrome)[1]은 피부 T세포 림프종의 일종으로, 프랑스의 피부과 의사였던 알베르 세자리(Albert Sézary)가 처음으로 기술하였다.[2] 세자리병에 걸린 T세포는 세자리세포(Sézary's cells) 또는 루츠너세포(Lutzner cells)라고 하며 병적일 정도로 많은 양의 점액다당류를 포함하고 있다. 세자리병은 림프절병증이 동반된 후기 균상식육종으로 간주되기도 한다.[3][4]

증상 및 징후

말초 혈액의 MGG 염색을 통해 발견된 세자리세포. 특징적인 대뇌모양(cerebriform)의 세포핵을 가진 다형성의 비정상적인 T세포이다.

세자리병과 균상식육종은 피부에 주된 임상적 소견이 발생하는 피부 T세포 림프종이다.[5] 병의 기원은 대개 말초 CD4+ T세포로,[3] 드물게는 CD8+/CD4- T세포에서 기원하는 사례도 관찰된다.[3] 표피로 림프구가 이동하는 표피지향성(epidermotropism)[6]이 악성 CD4+ 림프구에 의해 나타나며, 포트리에 미세농양(Pautrier's microabscesses)이 형성되는 것이 특이한 소견이다. 모든 연령대의 사람들이 세자리병에 걸릴 수 있으나, 60세 이상의 성인에서 흔히 진단된다.[7][3]

세자리병의 주된 증상 및 징후는 다음과 같다. 1. 전신의 홍피증 (피부의 홍반).[3] 2. 림프절이 부어오르고 커지는 림프절병증.[3] 3. 비정상적인 T세포 - 말초 혈액에서 전형적인 대뇌모양의 세포핵을 보이는 악성 림프구인 세자리세포가 발견된다.[8][3] 4. 간과 비장이 커지는 간비종대.[9] 5. 손바닥과 발바닥이 두꺼워지는 손발바닥각질피부증.[10][11]

진단

1972년 세자리병에 걸렸던 61세 남성 환자. 6개월 동안 끊임없는 가려움 증상을 호소하였다. 오른쪽 사진은 PAS 염색한 말초 혈액 도말 표본으로 악성 T세포인 세자리세포가 관찰된다.

세자리병 환자에서는 종종 피부 병변을 볼 수 있는데, 이 피부 병변은 일반적인 약물 치료로는 잘 낫지 않는다.[12] 혈액 검사에서는 일반적으로 혈액 내 림프구 농도가 변하는데, 이는 피부 T세포 림프종의 소견으로 볼 수 있다.[12] 또한 다른 원인을 배제하기 위해서 피부 병변에서 생검을 시행할 수 있다.[12]

균상식육종과 면역조직화학적 특징은 아주 유사한데, 다음과 같은 차이점들을 보인다.[13]

  1. 세자리병에서는 침윤된 세포가 보다 모습이 일정한데, 크고 군집을 이루는 비정형의 파제트병모양 세포가 관찰된다.
  2. 표피지항성이 간혹 관찰되지 않기도 한다.
  3. 세자리병에서의 침윤이 림프절을 침범하는 경우가 보다 많다.

참고 문헌

  1. ↑ Reference, Genetics Home. “Sézary syndrome”. 《Genetics Home Reference》 (영어). 
  2. ↑ Sézary's cell - Who Named It?
  3. ↑ 가 나 다 라 마 바 사 Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). “Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome”. 《Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol.》 9 (3): 242–243. 2008년 2월 15일에 확인함. 
  4. ↑ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (May 1997). “Recurring Structural Chromosome Abnormalities in Peripheral Blood Lymphocytes of Patients With Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome”. 《Blood》 89 (9): 3371–7. doi:10.1182/blood.V89.9.3371. PMID 9129044. 
  5. ↑ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). 《An illustrated guide to Skin Lymphomas》. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. 39쪽. ISBN 978-1-4051-1376-2. 
  6. ↑ Mutasim, Diya F. (2015). 〈What is Dermatitis with Epidermotropism?〉. 《Practical Skin Pathology》 (영어). Springer International Publishing. 37–39쪽. doi:10.1007/978-3-319-14729-1_8. ISBN 978-3-319-14728-4. 
  7. ↑ “Sezary syndrome”. 《genetic and rare diseases information center》. 2018년 4월 17일에 확인함. 
  8. ↑ Park, HS; McIntosh, L; Braschi-Amirfarzan, M; Shinagare, AB; Krajewski, KM (January 2017). “T-Cell Non-Hodgkin Lymphomas: Spectrum of Disease and the Role of Imaging in the Management of Common Subtypes.”. 《Korean Journal of Radiology》 18 (1): 71–83. doi:10.3348/kjr.2017.18.1.71. PMC 5240486. PMID 28096719. 
  9. ↑ Lorincz, A. I. “Sezary syndrome”. 2008년 2월 15일에 확인함. 
  10. ↑ Fragkos, Konstantinos C. (2017). “Plantar keratoderma of Sézary syndrome”. 《Clinical Case Reports》 (영어) 5 (10): 1726–1727. doi:10.1002/ccr3.1168. ISSN 2050-0904. PMC 5628207. PMID 29026585. 
  11. ↑ Martin, Stephanie J.; Duvic, Madeleine (2012년 10월 1일). “Prevalence and treatment of palmoplantar keratoderma and tinea pedis in patients with Sézary syndrome”. 《International Journal of Dermatology》 (영어) 51 (10): 1195–1198. doi:10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x. ISSN 1365-4632. PMID 22994666. S2CID 44779503. 
  12. ↑ 가 나 다 “Diagnosis”. 2008년 2월 15일에 확인함. 
  13. ↑ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). 〈Diagnosis and Management〉. 《Clinician's Guide to Mycosis Fungoides》. 《Bulletin of the New York Academy of Medicine》 (영어) 35 (Springer International Publishing). 13–18쪽. doi:10.1007/978-3-319-47907-1_4. ISBN 9783319479064. PMC 1806090. PMID 13618707. 

외부 링크

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