세자리병: 두 판 사이의 차이

세자리병
Sézary's disease
세자리병; Sézary's disease
다른 이름	세자리증후군
	세자리병 환자의 밝은 붉은색 발진
발음	/ˌseɪˌzɑːˈriː/ ;
진료과	종양내과, 피부과

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2023년 9월 26일 (화) 21:34 판

세자리병(Sézary disease) 또는 세자리증후군(Sézary syndrome)^[1]은 피부 T세포 림프종의 일종으로, 프랑스의 피부과 의사였던 알베르 세자리(Albert Sézary)가 처음으로 기술하였다.^[2] 세자리병에 걸린 T세포는 세자리세포(Sézary's cells) 또는 루츠너세포(Lutzner cells)라고 하며 병적일 정도로 많은 양의 점액다당류를 포함하고 있다. 세자리병은 림프절병증이 동반된 후기 균상식육종으로 간주되기도 한다.^[3]^[4]

증상 및 징후

말초 혈액의 MGG 염색을 통해 발견된 세자리세포. 특징적인 대뇌모양(cerebriform)의 세포핵을 가진 다형성의 비정상적인 T세포이다.

세자리병과 균상식육종은 피부에 주된 임상적 소견이 발생하는 피부 T세포 림프종이다.^[5] 병의 기원은 대개 말초 CD4+ T세포로,^[3] 드물게는 CD8+/CD4- T세포에서 기원하는 사례도 관찰된다.^[3] 표피로 림프구가 이동하는 표피지향성(epidermotropism)^[6]이 악성 CD4+ 림프구에 의해 나타나며, 포트리에 미세농양(Pautrier's microabscesses)이 형성되는 것이 특이한 소견이다. 모든 연령대의 사람들이 세자리병에 걸릴 수 있으나, 60세 이상의 성인에서 흔히 진단된다.^[7]^[3] The dominant signs and symptoms of the disease are:

참고 문헌

↑ Reference, Genetics Home. “Sézary syndrome”. 《Genetics Home Reference》 (영어).
↑ Sézary's cell - Who Named It?
↑ ^가 ^나 ^다 ^라 Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). “Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome”. 《Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol.》 9 (3): 242–243. 2008년 2월 15일에 확인함.
↑ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (May 1997). “Recurring Structural Chromosome Abnormalities in Peripheral Blood Lymphocytes of Patients With Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome”. 《Blood》 89 (9): 3371–7. doi:10.1182/blood.V89.9.3371. PMID 9129044.
↑ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). 《An illustrated guide to Skin Lymphomas》. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. 39쪽. ISBN 978-1-4051-1376-2.
↑ Mutasim, Diya F. (2015). 〈What is Dermatitis with Epidermotropism?〉. 《Practical Skin Pathology》 (영어). Springer International Publishing. 37–39쪽. doi:10.1007/978-3-319-14729-1_8. ISBN 978-3-319-14728-4.
↑ “Sezary syndrome”. 《genetic and rare diseases information center》. 2018년 4월 17일에 확인함.

외부 링크

Sezary Syndrome lymphoma information

[NIH-1] Reference, Genetics Home. “Sézary syndrome”. 《Genetics Home Reference》 (영어).

[2] Sézary's cell - Who Named It?

[atlas-3] 가 ^나 ^다 ^라 Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). “Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome”. 《Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol.》 9 (3): 242–243. 2008년 2월 15일에 확인함.

[blood-4] Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (May 1997). “Recurring Structural Chromosome Abnormalities in Peripheral Blood Lymphocytes of Patients With Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome”. 《Blood》 89 (9): 3371–7. doi:10.1182/blood.V89.9.3371. PMID 9129044.

[Skin_Lymphomas_2005-p39-5] Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). 《An illustrated guide to Skin Lymphomas》. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. 39쪽. ISBN 978-1-4051-1376-2.

[Mutasim-6] Mutasim, Diya F. (2015). 〈What is Dermatitis with Epidermotropism?〉. 《Practical Skin Pathology》 (영어). Springer International Publishing. 37–39쪽. doi:10.1007/978-3-319-14729-1_8. ISBN 978-3-319-14728-4.

[added_focus_age_group-7] “Sezary syndrome”. 《genetic and rare diseases information center》. 2018년 4월 17일에 확인함.

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 '''세자리병'''(Sézary disease) 또는 '''세자리증후군'''(Sézary syndrome)<ref name="NIH">{{cite web |last1=Reference |first1=Genetics Home |title=Sézary syndrome |url=https://ghr.nlm.nih.gov/condition/sezary-syndrome |website=Genetics Home Reference |language=en}}</ref>은 [[피부 T세포 림프종]]의 일종으로, 프랑스의 피부과 의사였던 [[알베르 세자리]](Albert Sézary)가 처음으로 기술하였다.<ref>{{WhoNamedIt|synd|3594|Sézary's cell}}</ref> 세자리병에 걸린 [[T세포]]는 '''세자리세포'''(Sézary's cells) 또는 [[루츠너세포]](Lutzner cells)라고 하며 병적일 정도로 많은 양의 [[점액다당류]]를 포함하고 있다. 세자리병은 [[림프절병증]]이 동반된 후기 [[균상식육종]]으로 간주되기도 한다.<ref name="atlas">{{cite journal|last1=Cuneo|first1=A|last2=Castoldi|first2=GL|year=2005|title=Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome|url=http://atlasgeneticsoncology.org/Anomalies/MycosFungID2039.html|journal=Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol.|volume=9|issue=3|pages=242–243|access-date=2008-02-15}}</ref><ref name="blood">{{cite journal|vauthors=Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST|date=May 1997|title=Recurring Structural Chromosome Abnormalities in Peripheral Blood Lymphocytes of Patients With Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome|url=http://www.bloodjournal.org/content/89/9/3371.full|journal=Blood|volume=89|issue=9|pages=3371–7|doi=10.1182/blood.V89.9.3371|pmid=9129044|doi-access=free}}</ref>
+== 증상 및 징후 ==
+[[파일:Hem1SezaryCell2.jpg|섬네일|right|말초 혈액의 MGG 염색을 통해 발견된 세자리세포. 특징적인 대뇌모양(cerebriform)의 [[세포핵]]을 가진 다형성의 비정상적인 T세포이다.]]
+세자리병과 [[균상식육종]]은 [[피부]]에 주된 임상적 소견이 발생하는 [[피부 T세포 림프종]]이다.<ref name='Skin Lymphomas 2005-p39'>{{cite book | last = Cerroni | first = Lorenzo |author2=Kevin Gatter |author3=Helmut Kerl  | title = An illustrated guide to Skin Lymphomas | publisher = Blackwell Publishing | year = 2005 | location = Malden, Massachusetts | pages = 39 | isbn = 978-1-4051-1376-2 }}</ref> 병의 기원은 대개 말초 CD4+ T세포로,<ref name="atlas"/> 드물게는 CD8+/CD4- T세포에서 기원하는 사례도 관찰된다.<ref name="atlas"/> 표피로 림프구가 이동하는 표피지향성(epidermotropism)<ref name="Mutasim">{{cite book |last1=Mutasim |first1=Diya F. |chapter=What is Dermatitis with Epidermotropism? |title=Practical Skin Pathology |publisher=Springer International Publishing |pages=37–39 |language=en |doi=10.1007/978-3-319-14729-1_8 |date=2015|isbn=978-3-319-14728-4 }}</ref>이 악성 [[CD4]]+ [[림프구]]에 의해 나타나며, [[포트리에 미세농양]](Pautrier's microabscesses)이 형성되는 것이 특이한 소견이다. 모든 연령대의 사람들이 세자리병에 걸릴 수 있으나, 60세 이상의 성인에서 흔히 진단된다.<ref name="added focus age group">{{cite web|title=Sezary syndrome|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7629/sezary-syndrome|website=genetic and rare diseases information center|access-date=17 April 2018}}</ref><ref name="atlas"/> The dominant signs and symptoms of the disease are:
 == 참고 문헌 ==

분류	D ICD-10: C84.1 ICD-9-CM: 202.2 ICD-O: M 9701/3 MeSH: D012751 질병DB: 8595
외부 자원	EMedicine: med/1541 derm/566 med/3486