소이증
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| 다른 이름 | Microtia |
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| 제III형 소이증 (오른쪽 귀가 영향을 더 잘 받는다) | |
| 진료과 | 의학유전학  |
소이증(小耳症, microtia)은 외이가 충분히 발육되지 않는 선천성 기형의 하나이다. 완전히 발육되지 않은 외이는 무이증이라고 부른다. 소이증과 무이증의 기원이 동일하기 때문에 "소이-무이증"(microtia-anotia)이라고 부를 수 있다.[1] 소이증은 한쪽 또는 양쪽 모두에 영향을 줄 수 있다. 소이증은 8,000-10,000명의 출생아 중 1명 꼴로 발생한다. 한쪽에만 발생하는 소이증의 경우 오른쪽 귀가 보통 영향을 받는다. 임신 중 이소트레티노인 섭취 시의 합병증으로 발생할 수 있다.[2]
분류[편집]
소이증에는 네 가지 등급이 있다:
- 제I형: 완전한 외이와 비교 시 구조적으로 식별 가능할 정도로 조금 덜 발달하지만, 외이관이 존재한다.
- 제II형: 부분적으로 발육한 귀(윗부분이 충분히 발육되지 않은 것이 보통). 외이를 막아서 청각 손실이 있을 수 있다.
- 제III형: 외이의 부재. 외이관과 고막의 부재. 제III형 소이증이 가장 흔한 형태의 소이증이다.
- 제IV형: 귀가 완전히 보이지 않는 무이증.
치료[편집]
치료의 목적은 발육이 저하된 귀에 최적의 형성 및 기능을 제공하는 것이다.
청각[편집]
일반적으로 청각 테스트를 수행하여 청각의 상태를 측정한다. 처음 2주는 BAER(Brain Stem Auditory Response) 테스트로 진행이 가능하다.[3][4] 5~6세에 중이에 대한 CT/CAT 스캔을 수행하면 발육 상태를 더 명확히 하고 청각 개선을 위한 수술이 적합한지를 더 확실히 알 수 있게 된다. 나이가 어린 환자에게는 진정제가 투여된다.
외이[편집]
외이 수술을 수행할 수 있는 나이는 선택되는 기법에 따라 다를 수 있다. Rib Cartilage Grafts 기법의 경우 가장 이른 나이대는 7세이다. 그러나 일부 의사들은 귀가 어른 크기와 가까워지는 8~10세와 같이 더 늦은 나이대까지 기다리는 것을 권고한다. 외이 인공기관의 경우 5세부터 적용이 가능하다.
저명한 사례[편집]
각주[편집]
- ↑ Online 'Mendelian Inheritance in Man' (OMIM) Microtia-Anotia -600674
- ↑ Pretest self assessment and review for the USMLE, pediatrics, 12th edition, question 84, general pediatrics
- ↑ De la Cruz A, Kesser BW (1999). 〈Management of the Unilateral Atretic Ear〉. Pensak M. 《Controversies in Otolaryngology—Head and Neck Surgery》. New York: Thieme Medical Publishers. 381–385쪽.
- ↑ Kountakis SE, Helidonis E, Jahrsdoerfer RA (1995). “Microtia grade as an indicator of middle ear development in aural atresia”. 《Arch Otolaryngol Head Neck Surg》 121 (8): 885–6. doi:10.1001/archotol.1995.01890080053010. PMID 7619415.
외부 링크[편집]
- Microtia Treatment Comparison: Rib Graft and Medpor options for Microtia reconstruction.
- Microtia Overview - Stanford Children's Health
- Bennun RD, Mulliken JB, Kaban LB, Murray JE (December 1985). “Microtia: a microform of hemifacial microsomia”. 《Plast. Reconstr. Surg.》 76 (6): 859–65. doi:10.1097/00006534-198512000-00010. PMID 4070453.
- Asociacion Microtia Espana (AME) : The Association arises from the concerns of a group of families with the intention, among others, grouping and linking children, adolescents and adults with microtia. Born in 2013. Currently based in Barcelona, Spain. Makes biannual meetings with medical professionals, patients and families. http://www.infoame.org Archived 2017년 7월 8일 - 웨이백 머신