소세포암종

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소세포암종
다른 이름소세포폐암
진료과종양학 위키데이터에서 편집하기

소세폼암종은 매우 악성적인 암인데 다른 신체, 예들 들어 자궁경관[1]이나 전립선[2] , 위장관 등에서도 발생할 수도 있지만 대부분은 폐에서 발생한다.[3] 비소세포암종과 비교했을 때, 소세포암종은 짧은 분열 기간과 높은 성장률을 보이며 폐전이로 빠르게 발전된다. 확장기에서의 소세포 폐암은 흔하지 않은 장애이다.[4] 10년간의 관련 생존율 (한정적 소세포암과 확장적 소세포암 모두 포함)은 3.5% (여성은 4.3%, 남성은 2.8%)이다.[5]

소세포암 종류[편집]

소세포암은 두 가지의 임상병리학적인 단계, 제한기(LS)와 확장기(ES)로 분리된다.[6] 일반적으로 종양이 흉곽에 한정되어있는지 여부, 흉부의 종양이 실제로 단순한 방사선 치료로 가능한지, 폐전이의 유무로 단계을 결정을 짓는다.[7] 일반적으로 종양이 한쪽 폐에만 있고 림프절이 그 폐에 가깝다면, 암은 제한기라고 불린다. 그 이상을 넘는다면 ES라고 불린다.

제한기-소세포암[편집]

<nowiki /> 이 부분의 본문은 en:Limited-stage_small_cell_lung_carcinoma입니다.

제한기에서는 병용화학요법(주로 시스플라틴이나 카보플라틴, 에토포시드)이 현재 흉부 방사선치료과 함께 사용된다.[8][9][10] 방사선 치료는 제한기-소세포암에서 생존율을 높여주는 것으로 보여준다.

확장기-소세포암[편집]

확장기에서는, 백금계의 화학요법이 치료의 기준

증상과 징후[편집]

소세포암은 보통 중앙부 호흡기에 존재하고 점막하조직에 침투하여 기관지 기도를 좁힌다. 흔한 증상은 기침, 호흡곤란, 체중감소 그리고 쇠약 등이 있다. 소세포암 환자의 70% 이상이 전이상 질환을 보이는데 공통적으로 간, 부신, 뼈, 뇌 등으로 전이된다. 높은 수준의 신경내분비의 특성으로 인하여, 소세포암은 부신피질자극호르몬(ACTH)와 항이뇨호르몬(ADH)을 포함한 이소성 호르몬을 만든다. 많은 양의 항이뇨호르몬(ADH) 부적절한 항이뇨호르몬부적절분비증후군(SIADH)을 일으킨다. 램버트-이튼 근무력증 증후군(LEMS)은 소세포암과 관련된 잘알려진 방종양성 증상이다.[11]

Histopathologic image of small-cell carcinoma of the lung. CT-guided core needle biopsy. H&E stain.

소세포 폐암[편집]

페이터 세포라고 불리는 기관지의 신경내분비 세포 (APUD 세포)로부터 유래된다고 여겨진다. 그래서 그들은 신경내분비 표지를 만들고 방종양성 증후군이나 쿠싱 증후군을 가지고 오는 항이뇨호르몬이나 부신피질자극호르몬과 같은 이성 호르몬의 생성을 이끈다.

폐암은 세계적으로 남성과 여성 사이에 가장 높은 사망률을 보이는 암사망의 주요인이다. 때로는 납작한 세포 모양과 듬성한 세포질로 인하여 "연맥세포암"이라고 부른다. 소세포암을 진단할 때 특히 주의가 요구되는데, 소세포 종피종이 ㅡ매우 희귀한 폐암의 아류형ㅡ 소세포암으로 오인될 수 있기 때문이다.

램버트-이튼 증후군(LEMS)으로 진단된 절반 이상이 결국 소세포암으로 발견된다.

소세포 암종은 비소세포폐암보다 훨씬 넓고 빨리 전이가 된다.[12] (단계별로 조금씩은 다름) 그리고 보통 폐문과 종격 림프절의 초기 침투가 동반된다.[13] 전이 과정의 메카니즘은 잘 알려져 있지 않다.

c-SCLC[편집]

소세포 암종은 특히 악성 조직 합성물을 포함한 다양한 다른 조직변이들 과의 결합으로 발생한다. 한 개 이상의 개별화된 폐암의 형태가 발견되면, 예를 들어 편평세포암종이나 선암종과 같은, 악성 종양으로 진단되고 결합된 소세포암종으로 분류된다. (c-SCLC). 결합 소세포 암종은 현재 소세포암종의 아류로 분류된다.

비록 현재 결합소세포암의 병기중에 있고 단독의 소세포암과 동일하게 치료받고 있음에도, 최근 연구는 종양 극초기엔 수술로 나은 결과를 만들 수 있다고 주장하고 있다. 흡연은 중요하고 위험한 요소이다. 증상과 징후는 다른 폐암과 비슷하다. 게다가, 신경내분비세포의 기원때문에, 소세포암은 램버트-이튼 무신경증 증후군과 같은 반신증후군을 초래하는 물질을 발생시킨다.

폐외 소세포암[편집]

매우 드물게 소세포암의 주된 발원지는 폐의 외부에 있거나 흉막에 존재한다. 이럴 경우, 폐외 소세포암이라고 명해진다(EPSCC). 호흡기 외부에 있는 소세포암은 전립선, 간, 췌장, 위장관, 방광에 나타날 수 있다. 미국에서는 일년에 1,000가지의 새로운 케이스가 보고된다. 조직학적으로 소세포암과 비슷하여, 소세포암 치료는 보통 폐외 소세포암을 치료하는데 사용된다. 1차 치료는 시스플라틴과 에토포사이드를 주로 사용한다. 일본에서는 1차치료제로 이리노테칸과 시스플라틴을 사용하는 것으로 옮겨지고 있다. 주된 부위가 피부일 경우, 메르켈 세포암이라고 불린다.

림프절에 제한된 폐외 소세포암종[편집]

소세포암중 특히 드물다. 과학계에서 존재하는 정보가 거의 없다. 오직, 한 두개의 림프절에서 발생되고 몸의 다른 부분엔 드물다. 소세포암과 치료는 동일하지만 생존률이 다른 소세포암보다는 높은 편이다.

전립선 소세포암[편집]

전립선 소세포암은 전립선 암중에서도 매우 희귀하다.(대략 1%) 전립선 특항원 수치의 변화가 거의 없기 때문에 전립선 소페포암은 전이 후의 말기단게에서 발견된다. 전립선 소세포암의 뇌전이는 매우 드물고, 나쁜 예후를 보인다.

유전학[편집]

TP53유전자는 소세포암의 70-90프로에서 변이된다. RB1과 망막아종은 소세포암에서는 대부분 비활성화된다.

PTEN은 2~10%가 변이된다. MYC, MYC계열의 구성성분의 증가가 소세포암의 30%에서 발견된다. 3번 염색체 이형접합의 손실은 소세포암 80%이상에서 발견되는데 종양억제 인자의 감소를 가지고 온다. 백개의 염색체 전좌가 계속해서 보고 되고 있다(미텔만 데이터베이스,종양학과 혈액학의 유전학과 세포유전학의 아틀라스를 참고)

같이 보기[편집]

각주[편집]

  1. ↑ Nasu K, Hirakawa T, Okamoto M, Nishida M, Kiyoshima C, Matsumoto H, 외. (March 2011). “Advanced small cell carcinoma of the uterine cervix treated by neoadjuvant chemotherapy with irinotecan and cisplatin followed by radical surgery”. 《Rare Tumors》 3 (1): 18–20. doi:10.4081/rt.2011.e6. PMC 3070456. PMID 21464879. 
  2. ↑ Capizzello A, Peponi E, Simou N, Ntaskagiannis D, Tasiou I, Kamina S, Tsekeris P (February 2011). “Pure small cell carcinoma of the prostate: a case report and literature review”. 《Case Reports in Oncology》 4 (1): 88–95. doi:10.1159/000324717. PMC 3072185. PMID 21475596. 
  3. ↑ "small-cell carcinoma" - 돌란드 의학사전
  4. ↑ “Small Cell Lung Cancer”. 《National Organization for Rare Disorders》. 
  5. ↑ “Small cell carcinoma of the Lung and Bronchus”. 《Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Relative Survival Rates by Time Since Diagnosis》. U.S. National Cancer Institute. 2016. 
  6. ↑ Chan BA, Coward JI (October 2013). “Chemotherapy advances in small-cell lung cancer”. 《Journal of Thoracic Disease》 5 (Suppl 5): S565–S578. doi:10.3978/j.issn.2072-1439.2013.07.43. PMC 3804877. PMID 24163749. 
  7. ↑ Argiris A, Murren JR (2001). “Staging and clinical prognostic factors for small-cell lung cancer”. 《Cancer Journal》 7 (5): 437–447. PMID 11693903. 
  8. ↑ “Limited-stage small cell lung cancer: Initial management”. 《www.uptodate.com》. UpToDate. 2019년 6월 2일에 확인함. 
  9. ↑ “Small Cell Lung Cancer Treatment”. 《National Cancer Institute》. U.S.: National Cancer Institute, United States Department of Health and Human Services. 1980년 1월 1일. 2019년 6월 2일에 확인함. 
  10. ↑ Sherman CA, Rocha Lima CM, Turrisi AT (October 2000). “Limited small-cell lung cancer: a potentially curable disease”. 《Oncology》 14 (10): 1395–403; discussion 1403–4, 1409. PMID 11098505. 2019년 2월 5일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2021년 8월 1일에 확인함. 
  11. ↑ Titulaer MJ, Verschuuren JJ (2008). “Lambert-Eaton myasthenic syndrome: tumor versus nontumor forms”. 《Annals of the New York Academy of Sciences》 1132 (1): 129–134. Bibcode:2008NYASA1132..129T. doi:10.1196/annals.1405.030. PMID 18567862. 
  12. ↑ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). 《Robbins and Cotran pathologic basis of disease》. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. 759쪽. ISBN 978-0-7216-0187-8. 
  13. ↑ Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). 〈Ch. 13, box on morphology of small-cell lung carcinoma〉. 《Robbins Basic Pathology》 8판. Philadelphia: Saunders. ISBN 978-1-4160-2973-1. 
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