본태성혈소판증가증

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Entete médecine.png
본태성혈소판증가증
Essential Thrombocythaemia.jpg
ICD-10 D75.2, D47.3
ICD-9 238.71
질병DB 4522
MeSH D013920
MedlinePlus 000543
OMIM 187950

본태성혈소판증가증(essential thrombocytosis, essential thrombocythaemia, essential thrombocythemia, ET), 본태성혈소판혈증(本態性血小板血症), 특발성 혈소판 증가증(primary thrombocytosis), 진성고혈소판증골수거핵 세포로 인한 혈소판의 과생성을 특징으로 하는 희귀한 만성 혈액 질환이다.[1] 급성 골수성 백혈병이나 골수섬유증으로 발전할 수 있다.[1] 4가지 골수증식성질환 가운데 하나이다.[1]

증상[편집]

가장 흔한 증상으로는 출혈, 혈전증, 두통, 메스꺼움, 구토, 복통, 시각 장애, 어지러움, 실신, 손발의 저림이 있다. 백혈구 증가증, 빈혈, 비종이 가장 흔한 징표이다.[2][3][4]

병인[편집]

비정상 거핵세포에서 탄생한 혈소판들이 활성화되어 혈소판의 수를 증가시켜 혈전증의 가능성에 기여한다.[5]

치료[편집]

본태성혈소판증가증이 있다고 해서 반드시 치료가 필요한 것은 아니다.[6][7][8]

히드록시카바마이드(hydroxycarbamide), 인터페론α, 아나그렐리드가 혈소판의 수를 낮출 수 있다.

각주[편집]

  1. Beer, PA; Green, AR (2009). “Pathogenesis and management of essential thrombocythemia” (PDF). 《Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program》: 621–8. PMID 20008247. doi:10.1182/asheducation-2009.1.621. 
  2. Fu, R; Zhang, L; Yang, R (November 2013). “Paediatric essential thrombocythaemia: clinical and molecular features, diagnosis and treatment”. 《British Journal of Haematology》 163 (3): 295–302. PMID 24032343. doi:10.1111/bjh.12530. 
  3. Frewin, R; Dowson, A (October 2012). “Headache in essential thrombocythaemia.” (PDF). 《International Journal of Clinical Practice》 66 (10): 976–83. PMC 3469735. PMID 22889110. doi:10.1111/j.1742-1241.2012.02986.x. 
  4. Tefferi, A (March 2011). “Annual Clinical Updates in Hematological Malignancies: a continuing medical education series: polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management.”. 《American Journal of Hematology》 86 (3): 292–301. PMID 21351120. doi:10.1002/ajh.21946. 
  5. Vannucchi, AM (June 2010). “Insights into the pathogenesis and management of thrombosis in polycythemia vera and essential thrombocythemia”. 《Internal and Emergency Medicine》 5 (3): 177–84. PMID 19789961. doi:10.1007/s11739-009-0319-3. 
  6. Cervantes, F (2011). “Management of essential thrombocythemia.” (PDF). 《Hematology / the Education Program of the American ĺSociety of Hematology》 2011: 215–21. PMID 22160037. doi:10.1182/asheducation-2011.1.215. 
  7. Birgegård, G (July 2013). “Pharmacological management of essential thrombocythemia.”. 《Expert Opinion on Pharmacotherapy》 14 (10): 1295–306. PMID 23668666. doi:10.1517/14656566.2013.797408. 
  8. Tefferi, A; Barbui, T (August 2013). “Personalized management of essential thrombocythemia-application of recent evidence to clinical practice.” (PDF). 《Leukemia》 27 (8): 1617–20. PMC 3740400. PMID 23558521. doi:10.1038/leu.2013.99. 

외부 링크[편집]