루이소체

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정의[편집]

루이소체
루이소체

루이소체(Lewy body)는 파킨슨병(PD), 루이소체 치매, 그외 여러 장애환자들의 신경세포 내에서 발달하는 비정상적인 단백질 집합체이다. 루이소체는 뇌조직의 현미경로 판단할 수 있으며 다른 구성요소들 위치에 대체되는 구형 물질로 관찰된다. 루이소체는 전형적 뇌간 루이소체와 피질 루이소체의 2가지 형태학적 종류가 존재한다. 전형적 루이소체는 알파 시뉴클레인의 주요 구조적 요소인 10-nm 너비의 방사상 신경섬유 다발로 둘러쌓인 고밀도의 중심부로 구성된 호산성 세포질 함유물이다. 이와는 반대로, 피질 루이소체는 루이소체 치매(DLB)의 구별되는 특징을 가지고 있으나 주로 픽 질환과 피질기저부의 퇴행성뿐만 아니라[1] 타우병 환자들의 확장된 뉴런의 특징도 가지고 있다.[2] 루이소체는 또한 파킨슨병의 변형과 같은 다양한 시스템 쇠퇴의 경우에도 관찰된다. [3]

역사[편집]

루이소체는 1912년 프레데릭 루이에 의해 최초로 발견되었다.

프레데릭 루이

세포생물학적 접근[편집]

루이소체는 알파-시누클레인이 [[유비쿼틴[[[4], 신경섬유 단백질, 알파-B-크리스탈린과 같은 다른 단백질들과 결합하여 구성되어 있다. 타우단백질 또한 존재하며, 대게로 신경섬유다발(NFTs)에 의해 둘러쌓여 있는 경우가 많다.[5][6] 루이소체와 신경섬유다발은 동일한 뉴런에 주로 공존하며 주로 편도체에 존재한다.[7] 루이소체는 세포 내 아그레좀 반응을 보여주기도 한다.[8] 연수 상부의 횡근 부위에 있는 미주신경의 설배 운동 뉴런(DmX)에 대한 루이소체는 신경세포체 뉴런이 발견된 부위의 알파-시뉴클라인 단백질이 비정상적으로 축적된 결과로 보여진다. 미주신경의 운동 뉴런은 파킨슨 병에서 시뉴클라인 축적으로 인한 영향을 가장 먼저 받는 부위 중 하나이다.

루이 신경돌기[편집]

루이소체와 유사하게, 루이 신경돌기는 비정상적인 알파-시누클레인과 과립성 물질로 구성되어있는 뇌 질환의 신경세포에서 발견되는 단백질 형체이다. 루이소체처럼 루이 신경돌기는 루이소체 치매, 파킨슨병, 다양한 시스템 쇠퇴(MSA)의 알파-시누클레인 대사경로 특징을 가지고 있으며 알츠하이머 환자의 편도체의 CA2-3 부위에서 발견되기도 한다.[9]

문화적 참고[편집]

텔레비전 시리즈 '보스'의 주인공인 켈시 그래머(Kelsey Grammer)가 연기한 시카고의 시장인 톰 케인은 루이소체로 인한 초기 치매증상으로 고통받는다.

켈시 그래머

참고 출처[편집]

  1. Dickson DW, Feany MB, Yen SH, Mattiace LA, Davies P. (1996). "Cytoskeletal pathology in non-Alzheimer degenerative dementia: new lesions in diffuse Lewy body disease, Pick's disease, and corticobasal degeneration". Journal of Neural Transmission. Supplementum 47: 31–46. doi:10.1007/978-3-7091-6892-9_2. PMID 8841955.
  2. Popescu, A; Lippa, CF; Lee, VM; Trojanowski, JQ (2004). "Lewy Bodies in the Amygdala: Increase of -Synuclein Aggregates in Neurodegenerative Diseases With Tau-Based Inclusions". Archives of Neurology 61 (12): 1915–1919. doi:10.1001/archneur.61.12.1915. PMID 15596612.
  3. Jellinger KA (2007). "More frequent Lewy bodies but less frequent Alzheimer-type lesions in multiple system atrophy as compared to age-matched control brains". Acta Neuropathologica 114 (3): 299–303. doi:10.1007/s00401-007-0227-4. PMID 17476513.
  4. Engelender S (April 2008). "Ubiquitination of alpha-synuclein and autophagy in Parkinson's disease". Autophagy 4 (3): 372–4. PMID 18216494.
  5. Ishizawa, Takashi MD; Matilla, Petri MD, PhD; Davies, Peter PhD; Wang, Dengshun MD; Dickson, Dennis W. MD (April 2003). [Colocalization of Tau and Alpha-Synuclein Epitopes in Lewy Bodies "Colocalization of tau and alpha-synuclein epitopes in Lewy bodies."]. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology 62 (4): 389–397. PMID 12722831.
  6. Arima, K; Hirai, S; Sunohara, N; Aoto, K; Izumiyama, Y; Uéda, K; Ikeda, K; Kawai, M; Arima K, Hirai S, Sunohara N, Aoto K, Izumiyama Y, Uéda K, Ikeda K, Kawai M. (1999). "Cellular co-localization of phosphorylated tau- and NACP/alpha-synuclein-epitopes in Lewy bodies in sporadic Parkinson's disease and in dementia with Lewy bodies". Brain Research 843 (1–2): 53–61. doi:10.1016/S0006-8993(99)01848-X. PMID 10528110.
  7. Marie Luise Schmidt, John A. Martin, Virginia M.-Y. Lee, John Q. Trojanowski (1996). "Convergence of Lewy bodies and neurofibrillary tangles in amygdala neurons of Alzheimer's disease and Lewy body disorders". Acta Neuropathol 91 (5): 475–81. doi:10.1007/s004010050454. PMID 8740227.
  8. Tanaka M, Kim YM, Lee G, Junn E, Iwatsubo T, Mouradian MM (February 2004). "Aggresomes formed by alpha-synuclein and synphilin-1 are cytoprotective". J. Biol. Chem. 279 (6): 4625–31. doi:10.1074/jbc.M310994200. PMID 14627698.
  9. Wami Marui, Eizo Iskei, Masanori Kato, Hiroyasu Akatsu, Kenji Kosaka (2004). "Pathological entity of dementia with Lewy bodies and its differentiation from Alzheimer's disease". Acta Neuropathologica 108 (2): 121–8. doi:10.1007/s00401-004-0869-4. PMID 15235805.

외부 링크[편집]